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补体系统（一）汇报人：XXX2025-X-X

目录1.补体系统的概述

2.补体系统的激活途径

3.补体系统的调节机制

4.补体系统的生物学效应

5.补体系统与疾病的关系

6.补体系统的临床应用

7.补体系统的研究进展

01补体系统的概述

补体系统的定义与功能定义范畴补体系统是一组存在于人体内的蛋白质，参与机体防御机制，主要作用是识别、清除病原体和免疫复合物。该系统包含30余种蛋白，它们通过级联反应协同作用，以1:5的比例激活。主要功能补体系统具有细胞溶解、免疫复合物清除、炎症反应放大、免疫调节等功能。其中，细胞溶解作用能有效杀灭细菌、病毒等病原体；免疫复合物清除有助于防止免疫复合物沉积引发的疾病。调节作用补体系统还参与免疫调节，通过调控免疫细胞的功能，维持免疫平衡。例如，C3a、C5a等补体片段可激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞，释放炎症介质，增强免疫反应。

补体系统的组成与结构补体蛋白种类补体系统由30多种蛋白质组成，分为五大类：C1-C9、膜结合蛋白、调节蛋白、膜攻击复合物（MAC）和补体受体。其中，C1-C9蛋白是级联反应的核心，参与激活和效应阶段。蛋白结构特点补体蛋白多为糖蛋白，具有多种结构域，如丝氨酸蛋白酶活性位点、C2结构域、C3结构域等。这些结构域在补体蛋白的激活和功能发挥中起到关键作用。蛋白功能差异不同补体蛋白具有不同的功能，如C3具有激肽酶活性，可裂解C3b生成C3a；C5b-C9形成MAC，具有细胞毒性。此外，补体蛋白还参与免疫调节，维持免疫系统的平衡。

补体系统的激活途径经典途径经典途径是补体系统激活的主要途径，由抗原抗体复合物直接激活C1q、C1r、C1s形成C1复合物，进而激活后续的C2、C4、C3等，最终形成膜攻击复合物（MAC）发挥细胞毒作用。该途径对特异性抗原反应敏感。替代途径替代途径不依赖抗体，通过细菌细胞壁中的脂多糖等物质直接激活补体系统，启动C3转化酶和MAC的形成。此途径对细菌等非特异性抗原反应迅速，无需抗体参与。MBL途径MBL途径由甘露聚糖结合凝集素（MBL）识别病原体表面的甘露聚糖结构，激活丝氨酸蛋白酶，进而激活补体系统。该途径对多种病原体有反应，且与经典途径和替代途径存在交叉。

02补体系统的激活途径

经典途径激活过程经典途径的激活过程包括识别阶段、活化和放大阶段以及膜攻击阶段。识别阶段通过抗体与抗原结合，形成抗原抗体复合物，激活C1q、C1r、C1s形成C1复合物。活化和放大阶段涉及C2、C4、C3等蛋白的激活，形成C3转化酶和C5转化酶。关键蛋白在经典途径中，C1q、C1r、C1s、C2、C4、C3等蛋白起着关键作用。C1q识别抗原抗体复合物，C1r和C1s具有丝氨酸蛋白酶活性，C2和C4参与形成C3转化酶，C3进一步裂解为C3a和C3b，C3b与C3形成C3转化酶。效应阶段效应阶段是经典途径的最后阶段，形成的C5转化酶将C5裂解为C5a和C5b，C5b与C6、C7、C8、C9结合，形成膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞膜穿孔，最终导致细胞溶解。

替代途径激活过程替代途径的激活不依赖抗体，通过细菌脂多糖等物质直接激活补体系统。首先，C3与细菌脂多糖结合，形成C3b，C3b再与C3形成C3b-C3复合物，进而激活C3转化酶和C5转化酶，启动级联反应。关键蛋白在替代途径中，C3和C5蛋白扮演关键角色。C3b是替代途径的启动子，C3转化酶和C5转化酶的形成是级联反应的关键步骤。此外，B因子、D因子和P因子也参与其中，共同维持替代途径的稳定和有效性。效应阶段替代途径的效应阶段与经典途径相似，形成的C5转化酶将C5裂解为C5a和C5b，C5b与C6、C7、C8、C9结合，形成膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞膜穿孔，最终引发细胞溶解。

MBL途径识别机制MBL途径通过甘露聚糖结合凝集素（MBL）识别病原体表面的甘露聚糖结构，MBL与甘露聚糖结合后，激活丝氨酸蛋白酶MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）。这一过程对多种病原体具有广泛的识别能力。激活过程MASP激活C4和C2，形成C4b2a复合物，进而裂解C3为C3a和C3b。C3b与C3形成C3b-C3复合物，继续激活补体级联反应。MBL途径的激活过程相对迅速，无需抗体参与。效应作用MBL途径激活后，形成的C3转化酶和C5转化酶分别激活C3和C5，最终形成膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞膜穿孔，引发细胞溶解。此外，MBL途径还参与炎症反应的放大和免疫复合物的清除。

03补体系统的调节机制

补体调节蛋白的作用抑制过度激活补体调节蛋白通过抑制补体级联反应的过度激活，防止组织损伤和炎症反应的扩大。例如，C1抑制物和C4结合蛋白能够直接与C1复合物结合，阻止其活性。清除免疫复合物一些调节蛋白如膜辅助因子蛋白（MCP）和补体受体1（CR