白塞病临床案例分析探讨 .pdfVIP

白塞病

•又称白塞综合征(BehcetsSyndrome),眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-genitalsyndrome)

-以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小管炎，病情严重B寺可累及中、大管，

出现多系统、多脏器损害

病因及发病机制

环境病毒、链球菌等感染;

地区分布

遗传免疫学异常

组织相容性抗原①部分患者清中可检测到自身抗

HLA-B5及其亚体如抗内皮细胞抗体和心磷脂抗体

型HLA-B51②部分患者皮损中存在IgM、Ig及

免疫复合物沉积

临床体琨

・好发于中青年,男性患者多见

・重要累及口腔、眼、生殖器，皮肤

・典型临床体现为眼-口-生殖器三联征

・部分患者累及其他系统

口腔溃疡

发生率:98%,多为首发体现，是诊断的必要条件。

好发部位:舌.颊黏膜、牙龈及腭等处。

皮损：圆或不规则形溃疡，直径2~10mm,境界清晰，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜幻:色晕

自限性：2周左右愈合，多数愈合后不留瘢痕

反复发作:每年至少发作3次

疼痛性

生殖器溃疡

・发生率:约80%

・好发部位:外生殖器.

肛周和会阴等处，男性

病人生殖器溃疡多射

阴囊

•损害:比口腔溃疡深而

大，数目少，发生次数

相对少

•疼痛剧烈，不易愈合

皮肤损害

・发生率：60%-80%

・皮损多样：

・部性就斑样皮损，新发部周

围有1・1.5cm宽魅:晕，具有特征性

・瘗疮样.毛囊炎样皮损

•针剌阳性反应:有诊断意义

眼损害

-发生率:约50%

・男性易受累，症状重，预后差

・发病年龄:v24岁者眼部受累多

.眼炎:葡萄膜多见，眼球各部位均可受累

一视力下降一严重者失明

其他系统体现

・管炎变化:静脉病变多于动脉病变，体睨为栓性静脉炎、动脉瘤或动脉闭塞

.关节病变:约40%,四肢大关节游走性不对称性非侵蚀性关节炎，变睨为肿痛,活动受限

-其他脏器:消化道、肺.心、肾.周围神经及中枢神经系统等病变，严重者可危及生命

白塞病的首发临床体现

66.8%口腔溃疡

21.5%金吉节航斑

19.2%外阴溃疡

10.6%关节炎/关节痛

5.2%艮炎

试验室检查

・贫、WBCT

-ESR$,CRPf,类风湿因子（+）

•清粘蛋白及浆铜蓝蛋白T

・检眼镜检查眼底荧光造影——眼损害

.胃镜或肠镜——消化道溃疡

组织病理学检查

・基本病变为管炎

.累及大小管

・早期常常体现白细胞破碎性管炎,后期为淋巴细胞性管炎

诊断

表1ISGBD和ICBD标准的比较

临床表现1990年ISGBD2006年ICBD2013年ICBD

复发性口腔溃疡必备条