最新帕金森病的诊治课件.pptVIP

铅管样强直关节被动运动时，增高的肌张力始终保持一致齿轮样强直肌张力增高的同时合并有震颤，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮2.肌肉强直4临床表现指病人有:（1）运动起动困难（2）动作执行困难是病人最常见和较特殊的表现，可出现小写征、面具脸等。4临床表现3.运动迟缓4①姿势：屈曲体势，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，髋膝关节略弯曲。②步态：走路拖步，身体前倾，摆臂减少，慌张步态。4.姿势步态异常临床表现精神症状：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠障碍自主神经症状：便秘、体位性低血压、多汗、排尿障碍、流涎感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等5.非运动症状4临床表现5辅助检查目前尚无特异性检查手段血、CSF常规无异常，头颅CT、MRI无特征所见DNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低临床表现6诊断主要依靠病史、临床症状及体征排除非典型帕金森病样症状对左旋多巴制剂治疗有效临床表现6诊断第一步：诊断帕金森病综合征第二步：帕金森病排除标准第三步：帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊。运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低。同时至少具有以下一个症状：A肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中一种的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。1.特发性震颤7特征是姿势性或运动性震颤发病年龄早饮酒或服心得安后震颤显著减轻无肌强直和运动迟缓1/3患者有家族史鉴别诊断2.继发性帕金森综合征7由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致仔细询问病史及相应实验室检查可鉴别药物是最常见（异丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂）鉴别诊断8治疗缓解症状和生活残疾避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程心理治疗药物治疗康复治疗手术治疗8治疗干细胞基因治疗8治疗仍为首选宜从小剂量开始逐渐加量，以较小剂量达到较满意疗效用药个体化药物治疗（左旋多巴）时不能突然停药，以免发生恶性撤药综合征疾病修饰治疗症状性治疗