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恶性淋巴瘤WHO新分类

前驱B细胞前驱B细胞淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤周围细胞慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤变型：伴单克隆r病／浆细胞样分化B细胞前淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤（MCL)变型：母细胞性B细胞

滤泡性淋巴瘤：1级：0-5中心母细胞／高倍2级：6-153级：＞151皮肤滤泡中心淋巴瘤2边缘区B细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴组织型（MALT)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤3毛细胞性白血病4

变型：中心母细胞性免疫母细胞性富于T细胞或组织细胞性间变性大B细胞淋巴瘤亚型：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL)01变型：地方性散发性伯基特（Burkitt)淋巴瘤02

前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病周围T细胞和NK细胞01T细胞前淋巴细胞性白血病02T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病侵袭性NK细胞白血病NK／T细胞淋巴瘤，鼻和鼻型03Sezary综合征蕈样肉芽肿04T细胞前驱T细胞

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤成人T细胞白血病／淋巴瘤（HTLV+)周围T细胞淋巴瘤，非特殊性变型：淋巴上皮样（Lennert)T区间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）变型：淋巴组织细胞性小细胞1234

原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴组织增生性疾病淋巴瘤样丘疹病交界性病变原发性皮肤ALTL皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病型肠道T细胞淋巴瘤肝脾γδT细胞淋巴淋巴瘤

徽医科大学附属医院（0.304844）患者男性，31岁。不明原因高热40天伴体重下降及双下肢无力，查体：无明显异常，仅右侧腹股沟淋巴结1枚肿大，直径约1厘米。送检灰白灰黄不规测组织一快，体积：1.8*1.5*1.2厘米，内检及灰白色结节1枚，直径1厘米，切面实性，质稍硬。

血管内皮细胞：CD34＋CD31＋血管内细胞：CD45RO+CD3+CD43+CD20-CD79a-（血管之间少数细胞阳性表达）CD5-Ki-6780%活跃诊断：血管内大细胞淋巴瘤，免疫表型为T细胞免疫组化

免疫组化01Ki-6710%T细胞标记阴性03CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-02诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤04

患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软，表面部分包膜存在。02浙江省杭州市第一人民医院（02-14450）01

诊断：淋巴结外的Rosai-Dorfman病3免疫组化1S-100+CD1a+2

海东方医院（03-6834）患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质地中等。12

免疫组化CD68+S-100＋＋CD1a-CD21+诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变年龄:平均20岁性别:男性略多0103020405

Rosai-Dorfman病1多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结肿大并融合)2常见淋巴结外受累:约占43%伴或不伴淋巴结受累最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨3绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延4极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症而死亡5

Rosai-Dorfman病淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞低倍镜下,淡染细胞区和深染细胞区交错分布,表现为窦样结构深染区是淋巴细胞和浆细胞

Rosai-Dorfman病01组织细胞的病理学形态02体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有时嗜酸03核常为圆形,染色质泡状04核仁明显05允许有个别的核异型或多形性06

S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内的被吞噬的淋巴细胞核则不表达必须有丰富的浆细胞Rosai-Dorfman病：诊断在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋巴细胞性

淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病诊断的线索很厚的纤维性被膜

免疫组化CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-诊断：滤泡