推进先天性心脏病相关慢性心衰的规范化管理：2024年美国心脏协会声明解读.pdf

推进先天性心脏病相关慢性心衰的规范化管理：2024

年美国心脏协会声明解读

【摘要】先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）是儿童和青少年慢

性心衰的主要病因之一。由于解剖和生理特征的复杂性，其诊疗策略需区别于成

人心衰的管理。2024年，美国心脏协会（AmericanHeartAssociation，AHA）

发布科学声明，重点分析了CHD相关慢性心衰的流行病学、病理生理机制、临床

分期、诊疗方案。本解读旨在为国内临床医师提供最新循证医学证据，以指导C

HD相关慢性心衰的临床管理。

【关键词】心力衰竭；先天性心脏病；流行病学；肺动脉高压；射血分数；高血

压；心律失常；心室辅助装置；体外膜氧合；心脏移植；指南；共识

近年来，随着医疗技术的进步，先天性心脏病（congenitalheartdiseas

e，CHD）患儿的生存率显著提高。然而，慢性心力衰竭（简称心衰）已成为这类

人群长期预后不良的主要因素之一［1］。CHD相关慢性心衰的患病率持续上升，

其临床表现复杂，受解剖结构异常、血流动力学改变及手术干预等多因素影响。

2024年，美国心脏协会（AmericanHeartAssociation，AHA）发布科学声明［1］，

提出了CHD儿童和青少年相关慢性心力衰竭的评估与管理策略。该声明基于系统

性文献回顾和专家共识，重点分析CHD相关慢性心衰的流行病学、病理生理机制、

诊疗方案，并明确了当前的知识空白及未来研究方向。AHA/美国心脏病学会［2］

及欧洲心脏病学会［3］等权威机构已制定慢性心衰的管理指南，并在整体治疗

策略上保持较高的一致性。然而，儿童CHD相关心衰的病理生理机制、疾病进展

及治疗反应均不同于成人，使得现有指南主要基于成人研究［2-3］，或虽涵盖

儿童心衰，但未针对CHD相关心衰提供系统性指导［4-5］，故其循证医学证据

仍然有限。AHA旨在梳理现有研究，为临床提供指导，以优化CHD相关心衰的诊

疗及长期随访。

本解读基于AHA2024年声明的核心内容，分析CHD患儿慢性心衰的诊疗进展，

为国内儿科心血管病领域的临床医师提供循证依据，推进CHD相关慢性心衰的规

范化管理，提高临床决策的科学性和准确性。

1CHD相关慢性心衰的流行病学

根据AHA的声明，CHD相关慢性心衰主要包括两类人群：（1）经心脏手术

治疗的CHD患儿：包括Fontan术后（适用于单心室生理的CHD，如三尖瓣闭锁、

单心室、肺动脉瓣闭锁、严重Ebstein畸形等）、术后仍存在残余病变的CHD

患儿（如Starnes术后的复杂CHD），以及简单CHD术后即使没有残余病变，仍

可能发生心衰的患儿。（2）未接受手术或无法手术的患儿：如未修复的复杂CH

D、已进展至终末期心衰合并肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，

PAH）的患儿，其心衰风险更高。

AHA指出，在CHD患儿中，慢性心衰的流行病学特征如下：（1）患病率上

升：随着CHD儿童和青少年存活至成年，慢性心衰的患病率逐渐增加。芬兰国家

注册中心的研究表明，在接受心脏手术的CHD患儿中，高达40%在术后20年内

出现心衰［6］。这表明，尽管手术可改善解剖结构和血流动力学，但仍有较多

患儿会在随访期间进展为慢性心衰。（2）长期健康影响：CHD相关心衰已成为

这一人群的重要死亡原因［1］。长期随访数据显示，心衰是CHD患儿死亡的主

要因素之一，提示需要更积极的长期管理策略，以延缓心功能恶化，提高生存率

［6］。（3）药物治疗需求：在随访期间，约20%的CHD患儿需要使用心衰相关

药物。这其中，简单CHD患儿的比例为12%，而复杂CHD患儿的比例高达40%［6］。

这一数据提示，即使是低风险的CHD患儿，也可能在远期出现心衰，需长期监测

心功能变化。（4）高风险群体：单心室CHD患儿、心衰症状明显者以及心脏生

物标志物（如N末端脑钠素前体、肌钙蛋白T）升高者，其预后较差。这些指标

在慢性心衰的评估中具有重要临床意义，可用于早期风险分层和干预策略制定。

（5）住院和死亡风险：研究显示，CHD患儿在因心衰住院或进入重症监护病房

后，其病死率显著增加［7］。单心室、伴有终末器官功能障碍（end-organd

ysfunction，EOD）者，面临更高的死亡风险，提示在心衰进展前需加强早期干

预，以降低病死率［8］。（6）心脏移植前后的病死率：CHD相关心衰患儿在心

脏