病原生物学及免疫学（第三版）：补体系统PPT教学课件.pptxVIP

1.掌握：补体的概念；补体的生物学功能。

2.熟悉：补体激活的经典途径、旁路途径和MBL途径。

3.了解：补体系统的组成。

4.具有综合分析补体与临床疾病发生发展关系的能力。;补体的发现;Bordet的免疫血清溶破红细胞实验证明

免疫血清中的热敏感物质具溶细胞的作用;;第一节补体系统的概念与组成;一、补体系统的组成;（三）补体受体;二、补体系统的命名;三、补体成分的理化特性;;第二节补体系统的激活与调节;（一）经典激活途径;1.识别阶段

C1识别免疫复合物被活化后形成C1脂酶;第二节补体系统的激活与调节;;;;;;;;2.活化阶段

C3转化酶（C4b2a）和C5转化酶（C4b2a3b）形成;;;;;;;;（C5转化酶）;经典激活的

识别阶段、活化阶段;3.膜攻击阶段

形成攻膜复合物（MAC）

MAC：包括c5，6，7，8和多个C9;;;;;;;;（二）旁路激活途径;1.C3转化酶（C3bBb）的形成

在生理条件下，血清中的C3能缓慢地自发水解产生少量C3b。血清中D因子将B因子裂解成Ba和Bb两个片段。Bb能与C3b结合形成C3bBb复合物，即旁路途径的C3转化酶。;2.C5转化酶（C3bBb3b）和攻膜复合物形成

稳定状态的C3转化酶C3bBb裂解更多的C3，产生大量的C3b，新产生的C3b可与C3bBb形成C3bBb3b，即旁路途径的C5转化酶。C5转化酶一旦形成，则能使C5裂解成C5a和C5b，其后续激活过程及效应与经典途径相同，即进入C5~C9激活阶段，形成MAC，使靶物溶解;3.旁路途径放大机制

在激活物的存在下，C3bBb不断地裂解C3，产生更多的C3b，产生的C3b又在B因子参加下形成更多的C3bBb，继而进一步使C3裂解产生C3b。C3b既是C3转化酶的组成成分，又是C3转化酶的作用产物，由此形成了旁路途径的反馈性放大机制。由于经典途径产生的C3b也可以触发旁路途径，故旁路途径C3转化酶对经典途径的补体激活也是一种放大机制。;第二节补体系统的激活与调节;第二节补体系统的激活与调节;（三）MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径;1.激活剂MBL（甘露聚糖结合凝集素）

MBL

2.MBL复合物MASP-1（MBL相关丝氨酸蛋白酶-1）

MASP-2;;;第二节补体系统的激活与调节;（四）三条补体激活途径的比较;补体激活的条途径比较;补体三??激活途径的主要不同点;二、补体活化的调节;（一）补体成分的自身衰变;（二）补体调节因子;补体调节因子;;第三节补体系统的生物学作用;;二、调理作用;调理作用;三、免疫粘附与清除免疫复合物;四、炎症介质作用;五、免疫调节作用;学习小结;思考题