CT与MR诊断鞍区原发性小圆细胞性未分化肉瘤的临床案例分析.docxVIP

CT与MR诊断鞍区原发性小圆细胞性

未分化肉瘤的临床案例分析

摘要：目的：探讨鞍区原发性小圆细胞性未分化肉瘤的临床表现、病理特征及影像特点，以提高对该病的影像诊断及鉴别诊断能力。方法：回顾性分析1例经手术病理证实为鞍区原发性小圆细胞性未分化肉瘤的临床病理特征、CT及MR表现，并复习文献。结果：CT平扫示鞍区偏右侧呈稍低密度影，增强欠均匀强化，并累及邻近颅骨；MRI示T1WI呈低信号，T2WI、液体衰减反转恢复（FLAIR）呈略高信号，扩散加权成像（DWI）序列上呈高信号，信号欠均匀；增强病灶较明显强化，边缘较光整，邻近蝶鞍后床突可见骨质破坏。结论：鞍区原发性小圆细胞未分化肉瘤罕见，其临床和影像表现无明显特异性，确诊仍需依靠病理组织学检查。

关键词：CT诊断；鞍区；未分化/未分类软组织肉瘤

1临床资料

患者，女，60岁。因阵发性头痛、头晕10d、右眼疼痛1d入院。10d前患者无明显诱因出现头痛，呈阵发性闷痛，伴头昏、头闷不适，伴轻度恶心，无视物模糊，无耳鸣及听力障碍，无意识障碍、大小便失禁，无畏寒发热，无肢体抽搐、麻木及活动障碍，无言语不清、饮水反呛，无咳嗽咳痰，无胸痛胸闷，无腹痛腹泻；1d前感右眼疼痛，伴右眼睑下垂。患者既往有高血压病史，长期正规使用降压药物，血压维持正常；否认糖尿病、冠心病、脑梗死等病史，否认手术外伤史。

体格检查：体温36.3℃,脉搏71次/min，呼吸17次/min，血压125/70mmHg。神志清晰，精神较差，步入病房；全身皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大；双肺呼吸音粗，双肺未闻及啰音，心率71次/min，律齐，无杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿。

专科检查：神志清楚，言语清晰，高级智能正常。右眼上睑轻度下垂，眼球内转、上转、下转均部分受限，眼位：-15。，余眼球活动正常；右侧瞳孔稍散大，直径4mm，光反射迟钝，左侧瞳孔直径3mm，光反射灵敏；视力：右眼0.6、左眼0.15，矫正不应；眼压：右眼17.3mmhg，左眼17.5mmhg；双眼眼底未见明显异常。鼻唇沟等深，口角无歪斜，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，病理征未引出。脑膜刺激征阴性，共济运动正常，感觉检查正常。

实验室检查：血常规检查显示白细胞5.85×109/L，红细胞4.27×1012/L，血红蛋白124g/L，CRP小于10mg/L，血小板275×109/L；BNP及心梗3项、PCT均正常；电解质正常。泌乳素（PRL）45.34ng/mL升高；皮质醇（8Am）2.66ug/dl降低；促肾上腺皮质激素（0AM）2.46pg/mL降低，促肾上腺皮质激素（4PM）4.96pg/mL降低，促肾上腺皮质激素（8AM）3.72pg/mL降低。

CT、MRI检查：颅脑CT（图1）示鞍区偏右侧稍低密度结节，头颈部CTA增强鞍区偏右侧结节轻

度强化，邻近后床突骨质破坏，密度不均匀性减低。颅脑MRI（图2）示鞍区垂体显示不清，垂体窝偏右侧见T1WI呈低信号、T2WI呈高信号结节，FLAIR呈略高信号，且DWI水分子扩散受限呈高信号，增强扫描结节较明显强化，邻近双侧颈内动脉虹吸段呈流空信号。垂体MRI平扫+增强（图3）示垂体窝稍扩大，垂体窝偏右侧见约1.6cm×1.3cm×1.3cm大小软组织信号结节，垂体柄向左侧偏移，增强后呈不均匀强化。双侧颈内动脉海绵窦段位置对称；双侧视交叉上抬；考虑鞍区占位，肿瘤性病变，垂体大腺瘤可能。

Min

Min=-1.00;

Max=71.00;

Ave=43.65;

Seddev=16.33

（a）平扫示鞍区偏右侧稍低密度结节

Min

Min=31.00;

Max=105.00;

Ave=56.00;

Seddev=14.69

（b）CTA示结节轻度强化（c）冠状位重建示蝶鞍后床突右侧

骨质破坏，密度不均匀性减低

图1颅脑CT

Fig.1CranialCT

（a）T1WI鞍区右侧略低信号结节（b）T2WI鞍区结节呈高信号（c）FLAIR鞍区结节呈高信号

（d）DWI鞍区结