自身免疫性肝炎的诊断与管理2025 .pdfVIP

自身免疫性肝炎的诊断与管理2025

自身免疫性肝炎（AIH）是一种慢性炎症性肝病，若不治疗容易导致肝硬

、肝衰竭，甚至死亡。2025年4月1日，英国胃肠病学会（BSG）在

回顾并总结当前研究证据的基础上，于Gut杂志发布了最新版的AIH诊

断与管理指南，以指导AIH及其重叠综合征患者的诊断和管理。该指南共

计72条推荐意见，内容包括AIH的诊断、初始治疗、二线与三线治疗以

及长期管理等，其中，成人AIH是关注的重点，但该指南也适用于年龄较

大的儿童和青少年群体。

一、AIH的临床表现与严重程度评估

推荐意见1：当急性重症（AS）自身免疫性肝炎（AIH）患者出现肝性脑

病时，建议将其诊断为AIH相关急性肝衰竭（AIH-ALF）,对此类患者需

考虑行紧急肝移植。（证据等级：中等；推荐强度：强）

推荐意见2:建议对慢加急性肝衰竭（ACLF）与失代偿期肝硬进行鉴

别诊断，因为前者是一类值得加快肝移植的患者群体。（证据等级：低；

推荐强度：强）

二、AIH的诊断检查

推荐意见3:建议所有疑似AIH患者需接受全面的非侵入性肝脏筛查，包

括：（a）肝脏影像学检查用以排除胆道梗阻；（b）所有患者需进行乙型肝

炎、丙型肝炎及HIV检测；急性和（或）有黄疸表现的患者需行甲型肝炎、

戊型肝炎、巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）检测。（证据等级:

低；推荐强度：强）

推荐意见4：建议在启动免疫抑制治疗前常规实施肝脏活检，这是诊断的

主要手段，除非活检风险显著超过明确诊断的获益。（证据等级：低；推

荐强度：强）

推荐意见5:建议在排除病毒性肝炎和胆道梗阻后，疑似AIH患者需考虑

以下鉴别诊断：（a）急性起病者：药物诱导性肝损伤、威尔逊病、淤血性

肝病、缺血性肝损伤、胆管结石伴/不伴急性胆管炎；（b）隐匿起病者：

代谢相关脂肪性肝病（MASLD）、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬性胆

管炎及淤血性肝病，这些疾病中的一部分可能与AIH共存。（证据等级：

低；推荐强度：强）

推荐意见6:若诊断存疑，建议使用诊断评分系统。2008年简评分标

准特异性高,但灵敏度低于1年标准，若简标准未达标可使用后者。

必要时建议咨询临床专家。（证据等级：低；推荐强度：弱）

推荐意见7：由于AIH无单一的病理组织学特征，建议结合临床表现、生

指标、免疫学、病毒血清学及影像学进行专科病理学评估。（证据等级：

低；推荐强度：强）

三、初始治疗

推荐意见8:无论有无症状，建议大部分AIH患者接受免疫抑制治疗（1ST）o

（证据等级：高；推荐强度：强）

推荐意见:轻度AIH患者（需满足：ALTv50U/L、Ishak坏死炎症评

分＜6、纤维分期v2）是否治疗，需权衡获益与风险。（证据等级：低；

推荐强度：强）

推荐意见10：AIH患者启动治疗时需注意以下事项：（a）确保接种以下

疫苗：新冠、肺炎球菌、流感、带状疱疹、甲型肝炎、乙型肝炎（若HBV

标志物阴性），以及人乳头瘤病毒（HPV）（25岁以下或45岁以下男性同

性恋、双性恋男性、男男性行为者）；（b）若HBsAg阳性或anti-HBc阳

性且使用利妥昔单抗的患者，需进行预防性核昔（酸）类似物治疗；（c）

若anti-HBc阳性且正在接受其他治疗的患者，需监测HBV病毒再激活。

（证据等级：低；推荐强度：强）

推荐意见11:建议一线初始治疗方案应包含激素与硫哇喋吟。（证据等级：

高；推荐强度：强）

推荐意见12：尽管常规并不会推荐布地奈德替代泼尼松龙，但对于无肝

硬的成年患者，若对激素相关副作用（如出现激素面容）有重大顾虑时，

建议考虑使用布地奈德（初始剂量mg/d）o不推荐将布地奈德作为儿童

的一线治疗药物。（证据等级：高；推荐强度：强）

推荐意见13:建议泼尼松龙的初始剂量约为。.5mg/kg-1•d-1（成人

通常不超过40mg/d）,晨间单次给药；儿童剂量可增加至2

mg/kg-1-d-1（最大40mg/d）o（证据等级：中；推荐强度：弱）

推荐意见14：若条件允许，建议在启动硫哇喋吟治疗前先检测硫喋吟甲

基转移酶（TPMT）活性，以排除TPMT为突变基因纯合子的患者。（证

据等级：中；推荐强度：强）

推荐意见15:建议硫哩喋吟的标准起始剂量为