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结缔组织病相关肺动脉高压的治疗

结缔组织病是PAH的常见病因 法国 苏格兰 美国芝加哥特发性PAH* 52% 47% 51%(含家族性和药物相关性)CTD相关PAH 15% 30% 30%系统性硬化症混合性结缔组织病系统性红斑狼疮干燥综合症大动脉炎类风湿关节炎白塞病肌炎/皮肌炎韦格纳肉芽肿结节性多动脉炎显微镜下多动脉炎变应性肉芽肿

结缔组织病导致肺高压的

主要机制炎症自身免疫性肺间质病变血栓形成或栓塞门静脉高压

结缔组织病相关PAH的特点ArthritisRheum2006;54(9):3043-50与特发性PAH相比多为女性年龄更大心输出量更低预后更差IPAHPAH-Scl生存率 1年 3年IPAH97.4% 88.6%PAH-Scl82.5% 48.2%诊断至死亡时间

结缔组织病相关肺动脉高压

的治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植

结缔组织病相关肺动脉高压

的治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植

强心利尿吸氧抗凝扩血管抗凝治疗延长病人的存活时间调整INR=2～3钙离子拮抗剂血管紧张素转化酶抑制剂减轻腹水和水肿改善心功能状态维持动脉血氧饱和度?90％严重右心功能衰竭(心功能Ⅲ或Ⅳ级)传统治疗

结缔组织病相关肺动脉高压

的治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植

环磷酰胺冲击治疗前环磷酰胺冲击治疗后P值NYHA功能分级I级II级III级IV级062071000.056分钟步行距离M±SD(米)331±78446±430.05mPAPM±SD(mmHg)44±1535±100.01CIM±SD(L/min/m2)3.8±0.93.5±0.60.05PVRM±SD(Hg/L/min)6.6±3.35.6±2.30.05SvO2M±SD(%)67±871±50.05ArthritisRheum2008;58(2):521-531单纯免疫抑制治疗能够改善临床与血流动力学8/16(50%)PAH-SLE/MCTD对免疫抑制治疗有效

PVRwoodU/m2有效病人无效病人免疫抑制治疗对结缔组织病PAH病人临床与血流动力学参数的影响心功能状态

免疫抑制治疗对CTD-PAH病人生存率的影响

CTD种类观察PAH病人数免疫抑制治疗(1年)有效病人数有效%SLE13538.5MCTD8337.5SSc600RA100Sanchez,O.etal.Chest2006;130:182-189不同种类PAH-CTD对免疫抑制治疗的疗效不同1年—100%2年—95.1%3年—87.2%5年—87.2%免疫抑制治疗后SLE/MCTD相关PAH病人的生存率

结缔组织病相关肺动脉高压的治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植

磷酸二脂酶-5抑制剂前列环素类似物依前列醇、依洛前列醇、曲前列环素西地那非、伐地那非、他达那非内皮素受体拮抗剂波生坦、西塔生坦、安倍生坦PAH特异性治疗药物

6分钟步行距离的改变(米)波生坦治疗SLE-PAH

改善6分钟步行距离

波生坦改善6分钟步行距离66例CTD相关PAH病人(SSc/SLE/重叠综合症/UCTD)WHO心功能III或IV级随机、双盲、安慰剂对照（44例波生坦组，22例安慰剂组）随访12-16周+19.5m95%CI(?3.2to42.2)?2.6m95%CI(?54.0to48.7)

TheKaplan–Meier生存分析85.9%73.4%波生坦延缓PAH/CTD病人的临床恶化时间和生存率短期疗效：波生坦在一部分CTD相关PAH病人中的疗效优于安慰剂长期疗效：首选波生坦（在部分疗效不佳的病人中联合其他治疗）安全有效64例病人进入波生坦长期开放研究 平均治疗1.6±0.9年

01前列环素类似物依前列醇、依洛前列醇、曲前列环素02内皮素受体拮抗剂波生坦、西塔生坦、安倍生坦03磷酸二脂酶-5抑制剂西地那非、伐地那非、他达那非PAH特异性治疗药物

依洛前列醇:提高6分钟步行距离OlschewskiHet