中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）解读PPT课件.pptxVIP

中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）解读主讲人：XXX时间：20XX.XX

目录IgA血管炎概述诊断要点治疗策略预后评康教育与随访05

IgA血管炎概述01

IgA血管炎（IgAV）既往称过敏性紫癜（HSP），是儿童时期常见的小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏。

2012年国际教堂山共识会议将其更名为IgAV，以强调IgA介导的免疫反应在其发病中的关键作用。定义与更名儿童年发病率（6.1~55.9）/10万，4~6岁儿童年发病率最高（70.3/10万），亚洲人群发病率较高，黑种人最低。

主要发生在秋冬春季，夏季少见，男女发病率之比为（1.1~1.5）∶1。流行病学特点患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）增多。

机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积于血管壁，激活补体，导致血管炎。发病机制简述疾病定义与流行病学

诊断要点02

为首发症状，典型表现为非血小板减少性可触性紫癜，多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，可伴有瘙痒。

紫癜大小不等，初起为红色斑丘疹，后变为暗红色，最终消退。皮肤紫癜01约2/3患儿出现腹痛，多为脐周或下腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐、便血，严重者可出现肠套叠、肠穿孔。

胃肠道症状常在皮疹出现后1周内发生，但也可先于皮疹出现。胃肠道症状02约1/3患儿出现关节肿胀、疼痛，多累及膝、踝关节，呈游走性，一般不遗留关节畸形。

关节症状常在皮疹出现后1~3天内发生，持续时间较短，多在数天内缓解。关节症状03临床表现

免疫学检查血沉与C反应蛋白血常规可见白细胞计数正常或轻度升高，血小板计数正常，部分患儿可有轻度贫血。

尿常规在病程早期多正常，部分患儿可出现镜下血尿或蛋白尿，肾脏受累多在发病后数周至数月内出现。血常规与尿常规血沉可增快，C反应蛋白可升高，提示机体存在炎症反应，但无特异性。血清IgA水平可升高，但并非特异性指标，部分患儿血清IgA水平正常。

循环免疫复合物检测阳性率较低，对诊断帮助有限。实验室检查

对疑诊或皮疹不典型的患儿，皮肤活检可协助诊断或排除其他病变。

典型病理改变为真皮浅层小血管及毛细血管壁有大量IgA颗粒沉积，伴中性粒细胞浸润，血管壁可有纤维样坏死。皮肤活检肾脏受累患儿可行肾活检明确病理类型，指导治疗及判断预后。

典型病理改变为系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光可见IgA颗粒在系膜区及毛细血管壁沉积。肾脏病理检查存在持续或严重的消化道症状时，腹部超声或腹部X线可除外肠套叠或肠穿孔，CT检查则多在X线及B超检查有疑问时选择。腹部超声与CT辅助检查

治疗策略03

腹痛患儿可给予解痉止痛药，如山莨菪碱；便血者可给予止血药；关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。

严重腹痛、呕吐或消化道出血者应暂禁食，予肠外营养支持，待症状缓解后逐渐恢复饮食。对症治疗注意休息，避免劳累，预防呼吸道、消化道等感染，以免诱发或加重病情。预防感染胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛患儿建议进食清淡、少渣易消化食物。

不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入，以免影响患儿生长发育。饮食管理一般治疗

重症胃肠道受累（如严重腹痛、便血）或肾外多系统受累患儿可给予泼尼松，剂量为1.5~2mg/（kg·d），疗程一般为7~14天。

对于肾脏受累的IgAVN，糖皮质激素的使用应根据肾脏病理类型及临床表现决定，可参考“紫癜性肾炎循证诊治指南（2016）”。糖皮质激素建议IVIG用于糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎。

国内Meta分析结果显示，糖皮质激素联合IVIG可缓解患儿腹痛、便血症状，缩短住院时间及病程，降低6个月复发率。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）环磷酰胺冲击治疗可用于IgAV合并肺出血、脑血管炎、糖皮质激素治疗无效的严重胃肠道受累等情况。

麦考酚酯可用于治疗IgAVN，可减少蛋白尿，保护肾功能，但需注意其不良反应，如胃肠道反应、感染风险增加等。免疫抑制剂010203药物治疗

血浆置换可用于重症IgAV，如严重腹痛、持续消化道出血、肺出血、脑血管炎等，但目前缺乏高质量证据支持其常规使用。血浆置换对于难治性或复发性IgAV，可尝试使用生物制剂，如利妥昔单抗等，但需进一步临床研究验证其疗效及安全性。其他治疗特殊治疗

预后评估04

肾脏受累的早期表现肾脏受累的严重程度对近期预后也有一定影响，早期出现大量蛋白尿、肾功能不全者预后较差。近期预后主要与消化道及重要脏器受累的严重程度有关，多数患儿经积极治疗后症状可缓解，预后良好。

但少数患儿可出现严重并发症，如肠套叠、肠穿孔、肺出血、脑血管炎等，危及生命。消化道受累的影响近期预后

远期预后主要与肾脏受累的