乳腺Paget病诊治中国专家共识（2025版）.pdfVIP

乳腺Paget病诊治中国专家共识（2025版）

【关键词】乳腺Paget病；诊断标准；保乳手术；病理学检查；影像学评估；辅

助治疗；遗传咨询；专家共识

乳腺Paget病（mammaryPagetdisease，MPD）是一种累及乳头乳晕区的特

殊类型乳腺癌。单纯型MPD较为少见，目前缺乏前瞻性研究和充分的循证医学证

据，因此，在诊断和治疗上存在较大分歧。为了给MPD的诊断和治疗提供指导和

参考，中华医学会外科学分会乳腺外科学组组织了国内部分专家，结合国内外的

文献数据及各位专家的实践经验，采用德尔菲法通过投票的形式形成本专家共识。

投票结果＞70%的选项被视为一致推荐；50%～70%之间的选项则视为争议较大，

未达成一致性共识。最终的医疗决策应结合病人的具体病情、个人意愿以及主管

医生的临床经验来进行。

本专家共识主要适用于中国乳腺疾病相关专业的临床医师，不具备为非乳腺

专业医师或病人提供参考的效能，不应作为医疗鉴定的依据，也不适用于处理任

何医疗纠纷或争议。中华医学会外科学分会乳腺外科学组不对因不当应用本共识

而产生的任何结果承担责任，并保留对本指南的最终解释权。

1MPD概述

MPD又称乳腺湿疹样癌，其发病率较低，仅占乳腺癌的1%～3%。在我国发病

高峰通常出现在40~60岁［1］。MPD的早期临床表现常为乳头乳晕区的湿疹样

改变［2］。在MPD的诊断中，影像学检查缺乏特异性，假阴性率较高。MPD的

病理特点是镜下可见典型的Paget细胞，这些细胞体积较大、细胞质丰富，细胞

核呈多形性，核仁显著［3］。MPD可分为3种病理学类型：单纯型MPD、MPD合

并导管原位癌（ductalcarcinomainsitu，DCIS）以及MPD合并浸润性癌，其

中单纯型MPD仅占7%［4］。

2诊断

MPD早期病变进展缓慢，常与乳头乳晕区的皮肤良性病变（如异位性皮炎、

接触性皮炎等）相混淆，易导致误诊或漏诊。然而，皮肤良性改变通常表现为双

侧病变，且对类固醇治疗敏感。因此，对于乳头乳晕区有湿疹、皮炎、脱屑等症

状的病人，若乳头刮片细胞学检查、乳腺超声及X线检查均未见异常，部分专家

建议可先行类固醇治疗2～3周。如治疗后未见改善，建议行脱落细胞学检查、

穿刺活检或切取活检等诊断性活检，具体方法包括溢液涂片和组织病理学检查

（如楔形活检、表皮浅表“剃须”活检、穿刺活检、开放手术活检、乳头和乳晕

全厚度活检等）［2］。

推荐意见1：对于首次出现乳头乳晕区湿疹样改变的病人，若乳头刮片细胞

学检查、乳腺超声及X线检查均未见异常，建议先进行2～3周类固醇治疗。专

家赞同率60%（9/15）；若经规范治疗无效或初诊为久治不愈的乳头乳晕区湿疹

样改变，则需对病灶进行活检。专家赞同率：100%（15/15）。

MPD的诊断主要依据是镜下可见特征性的Paget细胞。细胞学检查是一种简

单、无创的诊断方法，但也存在一定的假阳性率［5］。专家组建议，在脱落细

胞学检查发现Paget细胞或恶性细胞时，仍需结合病理学检查结果以确认MPD

的诊断。此外，对于无明确肿块的病变，病理学检查结合免疫组化可辅助诊断M

PD，常用的小分子质量细胞角蛋白［如细胞角蛋白7（CK7）、黏蛋白1（MUC1）、

细胞黏附分子5.2（CAM5.2）］和三角鼻指综合征1型蛋白（TRPS1）等标记物

［6-7］，可帮助与皮肤鳞状细胞癌或黑色素瘤等其他皮肤恶性肿瘤进行鉴别。

推荐意见2：在脱落细胞学检查已发现Paget细胞或恶性细胞的情况下，仍

需结合病理学检查确诊MPD。专家赞同率：73.3%（11/15）。

由于大多数MPD病人可合并乳腺浸润性癌或DCIS，且20%～80%的病灶呈多

中心表现［8］，乳腺超声和X线检查在诊断MPD伴浸润性癌时的敏感度分别为

74%和79%，而在MPD伴DCIS的诊断中，敏感度分别为19%和39%。MRI检查在此

方面具有最高的敏感度，且对浸润性癌和DCIS的敏感度分别为100%和44%［9］。

MRI在保乳手术前评估多发病灶具有独特优势。专家组建议，在常规影像学检查

（超声、X线检查）未见异常的情况下，进行MRI检查以发现乳腺内可能存在的

隐匿病灶。

推荐意见3：对于诊断为MPD的病人，若乳腺常规影像学检查（超声、X线

检查）未见异常，建议进行乳腺MRI检查。专家赞同率：80%（12/15）。

研究结果证明93%～99%的MPD病人可同时伴有乳腺实质肿瘤。专家