重症肌无力的规范治疗.pptxVIP

重症肌无力的定义

由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体

（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）

抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的

AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，

引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼

肌的易于疲劳。

极少部分MG可自发缓解，但95％的MG患者必需免疫治疗才能使症

状近期缓解

重症肌无力的治疗目标

MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：

03.

回归正常的社会生活

02.

预防上述症状的复发

01.

使眼症状、四肢肌无

力、吞咽困难及呼吸

困难的诱导缓解

MG治疗的基本指南

l治疗的主要靶器官是胸腺

l针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生

○以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑

制治疗）

○将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）

○恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）

○对胸腺异常者行胸腺切除术

胸腺切除术

胸腺切除术的适应证

胸腺瘤是绝对适应证

非胸腺瘤MG

全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适

应，但病程短则疗效较好

04

眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型

03过渡者

0210岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主

张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在

01激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗

老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身

状态作为主要参考条件

一组470例MG行胸腺切除术统计资料

0102

术前有延髓麻痹组20％术后恶

5％术后一个月内恶化

化，其中9％发生肌无力危象

03

术后无