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先天性心脏病3一、病理生理先天性心脏病3出生后左心房压力大于右心房分流为左向右,由于右心房不但接受上、下腔静脉回流的血液,而且还同时接受左心房流入的血液,导致右心室舒张期负荷过重,因而右心房、右心室增大。肺循环血流量增多,而左心室及体循环血量减少。当缺损大时,肺动脉压力增多,晚期出现肺动脉高压,右心房压力高于左心房时,出现右向左分流而出现青紫。先天性心脏病3先天性心脏病3二、临床表现先天性心脏病3缺损小时,无症状,仅能听到杂音。缺损较大时,因体循环量小,影响生长发育,出现消瘦乏力、多汗、气促、易患肺炎、心衰。缺损大时,右心房压力高于左心房时出现右向左分流,出现青紫。体检:心前区隆起,胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣第二音亢进和固定分裂。先天性心脏病3三、检查先天性心脏病3心电图:不完全性右束支传导阻滞,右室,右房肥大。X线:心脏扩大,以右心房、右心室为主,肺动脉段明显突出,肺门血管影增粗,可有肺门“舞蹈”肺野充血。超声心动:确诊。先天性心脏病3四、治疗先天性心脏病3在学龄前期做心脏修补术。或通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损.先天性心脏病3动脉导管未闭先天性心脏病3占小儿先心病发病总数的15-20%,女性多见。小儿出生后随着呼吸的开始,血氧分压提高,动脉导管于10-15小时内功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于生后3个月左右在解剖上完全关闭。若持续开放产生病理生理改变,称为动脉导管未闭。先天性心脏病3一、病理生理先天性心脏病3未闭动脉导管分三型管型漏斗型窗型先天性心脏病3由于主动脉压力高于肺动脉,故血液自主动脉向肺动脉分流。肺动脉接受右心室及主动脉两处的血液,故肺循环血液量增加,回流到左心房、左心室的血流量也增多,使左心室舒张期负荷加重,出现左心房、左心室扩大,室壁肥厚。肺小动脉因长期接受主动脉血液分流,出现肺动脉压力增高,右心室肥大。当肺动脉压力高于主动脉时,产生右向左分流,造成下半身青紫(差异性紫绀)先天性心脏病3先天性心脏病3二、临床表现先天性心脏病3导管细,分流小:可无症状,仅体检时听到杂音。导管粗,分流大:出现气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。体检:胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部、背部传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增强,脉压增宽,轻压指甲可见毛细血管搏动,扪及水冲脉,股动脉枪击声。晚期出现下半身青紫和杵状指。先天性心脏病3先天性心脏病先天性心脏病3概念先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形,是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病3一、病因先天性心脏病3(一)内在因素:与遗传有关,特别是染色体畸形。(二)外在因素:1.宫内感染:如风疹,流感,腮腺炎和柯萨奇病毒感染。2.孕母缺乏叶酸;妊娠早期酗酒,吸毒等。3.大量接触放射线。4.药物影响:抗癌药,抗癫痫药等。5.代谢性疾病:糖尿病,高钙血症等。先天性心脏病3二、分类先天性心脏病3(一)、左向右分流型
(潜伏青紫型)正常情况下,体循环压力高于肺循环,故平时血液从左向右分流,而不出现青紫。当剧哭、屏气等使肺动脉或右心室压力高于左心压力时,可使血液自右向左分流,而出现暂时青紫。如室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭等。先天性心脏病3(二)右向左分流
(青紫型)某些原因(如右室流出道狭窄)致使右心压力高于左心,使血流经常从右向左分流时或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫。如法洛四联症,大动脉错位等。先天性心脏病3(三)无分流型
(无青紫型)心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。先天性心脏病3三、特殊检查先天性心脏病3X线检查。心电图。超声心动。心导管检查。心血管造影。磁共振成像等。先天性心脏病3临床常见的几种
先天性心脏病先天性心脏病3室间隔缺损先天性心脏病3室间隔缺损是先心病中最常见的类型,在我国占小儿先心病的一半。室缺可单独存在,也可与房缺或动脉导管未闭等并存。先天性心脏病3一、分类先天性心脏病3根据缺损的部位不同
可分四种类型:1.?膜周部缺损:位于主动脉下,2.肌部缺损:窦部肌肉缺损,漏斗隔肌肉缺损肌部小梁部缺损先天性心脏病3二、病理生理先天性
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