免疫增殖性疾病及其免疫检测.ppt

第31页，共41页，星期日，2025年，2月5日关于免疫增殖性疾病及其免疫检测第1页，共41页，星期日，2025年，2月5日免疫增殖性疾病（immunoproliferativedisease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴。第2页，共41页，星期日，2025年，2月5日按细胞表面标志分类的免疫增殖病T细胞急性淋巴细胞白血病淋巴母细胞瘤慢性淋巴细胞白血病B细胞原发性巨球蛋白血症多发性骨髓瘤传染性单核细胞白血病裸细胞急性淋巴细胞白血病组织－单急性单核细胞白血病核细胞恶性组织细胞增多病其他何杰金病第3页，共41页，星期日，2025年，2月5日浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。第4页，共41页，星期日，2025年，2月5日第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。第5页，共41页，星期日，2025年，2月5日单克隆免疫球蛋白增殖病的分类第6页，共41页，星期日，2025年，2月5日浆细胞异常增殖正常体液免疫抑制异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤溶骨性病变第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制第7页，共41页，星期日，2025年，2月5日通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。一、浆细胞异常增殖HLA抗原染色体脆弱位点癌基因的过度表达内因外因物理因素化学因素生物因素等第8页，共41页，星期日，2025年，2月5日二、正常体液免疫抑制IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成期。IL-5：促进B细胞继续增殖。IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化。第9页，共41页，星期日，2025年，2月5日第10页，共41页，星期日，2025年，2月5日病理生理临床表现轻链的沉积→淀粉样变性巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤第11页，共41页，星期日，2025年，2月5日三、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一第12页，共41页，星期日，2025年，2月5日单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonalgammopathy）是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonalprotein）第三节常见免疫球蛋白增殖病第13页，共41页，星期日，2025年，2月5日多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。一、多发性骨髓瘤第14页，共41页，星期日，2025年，2月5日多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）临床表现：骨痛贫血感染