再生障碍性贫血 (4).pptVIP

关于再生障碍性贫血(4)第1页，共28页，星期日，2025年，2月5日病例患者，1474102，男，68岁诊断为继发性再生障碍性贫血第2页，共28页，星期日，2025年，2月5日病史主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3，上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科，有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。第3页，共28页，星期日，2025年，2月5日病史体格检查：体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，表情淡漠，被动体位，慢性病容辅助检查：血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血小板67*109/L、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，直胆9.7ummol/l，间胆3.6ummol/l，白蛋白31.4g/l,B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回声灶。第4页，共28页，星期日，2025年，2月5日病情发展体温最高达38.6，血常规：白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板15*109/L，血红蛋白83g/L，心电图示阵发性房颤第5页，共28页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血一、概述概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。第6页，共28页，星期日，2025年，2月5日发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数0.02%~0.14%，发病率7.4/（10万人口·年） 急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显高峰。第7页，共28页，星期日，2025年，2月5日分类遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障第8页，共28页，星期日，2025年，2月5日二、病因及发病机制1、病因 原发性—找不到明确原因 继发性—药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起 ·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 ·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。第9页，共28页，星期日，2025年，2月5日（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等第10页，共28页，星期日，2025年，2月5日2、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。第11页，共28页，星期日，2025年，2月5日三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童第12页，共28页，星期日，2025年，2月5日四、护理评估（一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病第13页，共28页，星期日，2025年，2月5日（二）临床表现1、急性再障 起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏