再生障碍性贫血概述.doc

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再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血简称再障(aplasticanemia,AA),是骨髓造血功能衰竭的一组综合症,是由于生物、化学、物理等多种因素引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,以全血细胞减少为主要表现,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。

再生障碍性贫血(APlasticAnehaa)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,外用血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。根据其病因,再生障碍性贫血可分为先天性(原因尚示明了)与继发性两种,先天性再生障碍性贫血多在10岁前发病,继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素(如电离辐射)、化学因素(药物与化学品如氯、合霉素、保泰松、磺胺药、吲哚美辛、阿司匹林、西咪替丁、氯丙嗪、抗癌剂、有机磷家药和染发剂等)、生物因素(如细菌、病毒、寄生虫,感染如血行播散型肺结核、伤寒)等导致骨髓造血干细胞缺陷,造血微环境改变及免疫抑制异常有关。

再生障碍性贫血临床上分为急性型和慢性型,国外分轻型、重型,两型在预后上差异很大,急性再生障碍性贫血发病急,病程短,感染、出血症状重,骨髓损伤程度重,预后不良;慢性再生障碍性贫血发病隐袭,病程长,感染、出血症状轻,以贫血为主,骨髓损伤程度轻,经治疗可能长期存活。虽然各年龄组均可发病,但本病发生以青壮年多见,男性多于女性,北方多于南方。

在中国年发病率0.74/10万,明显低于白血病的发病率,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。

中医认识再生障碍性贫血

中医认为再生障碍性贫血属于虚劳范畴。虚劳分为心、肝、脾、肺、肾五脏虚损,再生障碍性贫血与其中的脾、肾两脏有关。气血的生成与脾肾关系密切。脾居中焦,中焦受气取计,变化而赤,是谓血;肾为先天之本,肾藏精,主骨生髓,精血同源。若脾肾虚损,气血生化乏源则见一系列气血不足之象。《金匮要略·血痹虚劳病证脉证并治》中嘘劳里急,悸、衄;虚劳里急,诸不足;明子脉虚沉弦,无寒热,短气里急……面色白,时目瞑,兼衄等均为虚劳脾胃虚损之表现,与再生障碍性贫血出血症状相似。

中医中药再障治疗,中医治疗再生障碍性贫血主要按肾虚辨证。

中医补肾法治疗,治宜补肾为本,兼益气活血。祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。

再生障碍性贫血属于中医学的虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。

中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药,补肾治疗。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。

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再生障碍性贫血的病因

1.化学因素包括化学物品与药物两类;化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍;常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查,发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍,服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍,服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。

2.物理因素主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重,一般在超过允许剂量时,即可引起再障。

3.生物因素与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%-0.2%,再障发病与肝炎相关者占3%-5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关,乙肝相关者较少见,甲肝仅偶见报道。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及

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