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·综述·
阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆扩增机制
的研究进展
王树叶杨喜晶周晋
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，以GPI．AP缺陷的异常造血细胞的出现为
特征。临床表现是以与睡眠有关的、间歇发作性的血红蛋白尿为特征：可伴有全血细胞减少和反复血栓
形成。其常见的并发症是感染、下肢静脉血栓塞，部分患者转化为骨髓增生异常综合征、急性白血病。近
年来研究证实本病是造血干细胞PIG-A基因突变所致的克隆病。本文参阅近几年的文献，对阵发性睡
眠性血红蛋白尿克隆扩增机制的研究现况作一综述。
【关键词】阵发性睡眠性血红蛋白尿；PIG-A基因突变；PNH克隆
TheofORtheofPNHCloneExtensionWANG
ProgressionStudyPathogenesisShu—ye，YANGXi-jing，
HarbinMedical
ZHOUfin．(DepartmentofHematology，theFirst锄if妇口!HospitalofUniversity，Harbin
150001，China)
‘
author：WANG26．corn
CorrespondingShu-ye．E—mail：WSYwangshuye@1
nocturnalananemiathatoften
【Abstract】Paroxysmalhemoglobinuria(PNH)isacquiredhemolytic
manifest8withaofanchoredthesurfaceoftheab-
deficiencyglycosylphosphatidylinositolproteins(GPI—AP)on
normalstemceHs．TheclinicalmanifestationsofPNHarecharacterized
hematopoieticbyparoxysmalhemoglo-
binuriarelatedwiththeofthewholebloodcellsanditerative
to$OnUlU$，probablyaccompanieddecreasing
ofPNHareandacuteleukemia．Someresear-
thrombosis．Usually，thecomplicationsmyelodysplasticsyndrome
fromcellsinP／G-
chesCOnfirnlthatthediseaseresultstheofstemamutation
expansionhematopoieticharboring
AonrecentofPNHcloneextensionaresummarizedinthisreview．
literatures，the
gene．Basedpathogenesis
nocturnalclone
【Keyhemoglobinuria；P／G-Amutation；PNH
words】Paroxysmal
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