腺样囊性癌病理诊断.docxVIP

定义

腺样囊性癌（AdCC）是一种浸润性癌，由上皮和肌上皮肿瘤细胞组成，排列成管状、筛状和实性，与嗜碱性基质和基底膜样物质相关，通常与MYB、MYBL1或NFIB重排有关。

ICD-O编码：8200/3

免疫组织化学:

广谱CK在导管腔呈强阳性，在肌上皮细胞呈弱阳性。CK7和CD117在导管细胞中通常呈阳性，而p63、p40、Calponin和SMA在肌上皮细胞中呈阳性。

必要和理想的诊断标准

必要标准:深染、成角的细胞核，与嗜碱性基质和基底膜物质相关的管状、筛状和实性成分混合。

理想标准：神经侵犯；MYB或MYBL1重排。

↑腺腔内有嗜碱性物质，嗜碱性或玻璃样变的间质。

↑可见两种类型细胞，一种嗜伊红的，一种略深染、成角。说明这是双向分化的肿瘤。

↑玻璃样变、嗜碱性的间质，提示有肌上皮的分化。

↑实性排列，有神经侵犯，有些地方可以看到腺腔，提示腺样囊性癌的可能

↑管状排列的腺样囊性癌。筛状排列的腺样囊性癌容易识别，管状的有时候不好诊断，仔细看能看出是双层上皮。

↑腔内透明小球、粘液

腺样囊性癌可以出现这种形态：

↑导管为主的腺样囊性癌。

涎腺癌的高级别转化或去分化

定义：指传统型低级别涎腺癌失去原有的形态学特征，转化为高级别癌，组织学上低级别和高级别癌相互毗邻，二者截然相反，高级别癌通常为差分化腺癌或未分化癌。

高级别区域具有高级别细胞形态学（细胞间变、多形性核、核仁显著、胞质丰富，核分裂像及坏死常见)；实性或筛状结构;高ki-67指数，多数病例甚至出现Her2过表达或扩增。

在诊断腺样囊性癌高级别转化（HGTAdCC）之前，应仔细排除实体型AdCC。与HGTAdCC成分类似，实体性AdCC中可出现细胞异型性、偶见粉刺样坏死和核分裂象增加。然而，在实体型ACC中，实性细胞巢通常与整个肿瘤中的筛状和管状结构混合，而不像HGTAdCC那样出现明显分离的现象。

??细胞学细节有助于区分二者。实体型ACC的细胞具有基底样特征，其特征是细胞核小、浓密、深染，单调一致，胞质稀少。HGTAdCC的癌细胞的细胞核更大、更多形性和泡状核，核浆比率适中。

???免疫表型上的差别：实体型AdCC通常保留局灶性肌上皮分化。免疫组化HGTAdCC高级别癌中肌上皮标记物一致性缺失，包括SMA、calponin和p63等。

??预后方面的差别：HGTAdCC是一种高度侵袭性肿瘤，具有较强的复发和转移至淋巴结和远处器官的能力。与经典型AdCC相比，淋巴结转移率更高(60%vs20%)。与实体型AdCC相比，中位生存期更短(12个月VS36个月)。

↑P63的染色模式有助于与基底样鳞状细胞癌鉴别：鼻腔AdCC-HGT显示p63免疫染色显示高级别成分缺失，而经典型AdCC部分细胞阳性。

唾液腺AdCC是一种恶性肿瘤,其特征是临床进程缓慢，经常局部复发、晚期转移，最终导致死亡。被称为唾液腺癌中的“无情癌”。

HGT中具有肉瘤样成分的AdCC目前有5例报道，均表现为肌上皮分化，3例强弥漫性S100阳性,2例局灶性阳性,偶有个别高级别癌的成分也表达肌上皮标记物，这就是为何文献中提到的AdCC高级别转化呈肌上皮癌的原因。

SOX10?阳性提示肌上皮、腺泡和闰管细胞分化，如腺泡细胞癌、腺样囊性癌、上皮肌上皮癌、肌上皮癌、多形性腺瘤中表达。而来自纹状管和排泄管的肿瘤不表达，如涎腺导管癌、粘液表皮样癌、鳞状细胞癌、嗜酸细胞瘤/癌和Warthin瘤理论上不表达。