科普：病理诊断（129-肾脏肿瘤精准诊断思路，教你分分钟搞定！）.docxVIP

一：发生在“肾脏”的肿瘤有8种：

①肾细胞癌（最常见）。

②后肾肿瘤（正常在胚胎时期有6个肾，前、中、后，而中、后萎缩凋亡，最后剩下前肾）。

③神经母细胞瘤和囊性肿瘤。

④间叶性肿瘤（即血管平滑肌脂肪瘤：最常见）。

⑤神经内分泌肿瘤（G1、G2、G3，罕见）。

⑥淋巴造血系统肿瘤（少见，若肾脏原发：弥漫大B淋巴瘤，易累及中枢神经系统）。

⑦生殖细胞肿瘤（卵黄囊瘤）。

⑧转移性肿瘤（少见）

二：2016版：肾细胞癌的分类：（重点掌握）

1.透明细胞肾细胞癌

2.低度恶性潜能的多房性囊性肾肿瘤

3.乳头状肾细胞癌

4.嫌色性肾细胞癌

5.集合管癌

6.髓质癌

7.黏液样小管状和梭形细胞癌

8.MiTF家族异位性肾细胞癌，包括Xp11和t（6，11）易位性肾细胞癌。

9.遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关的肾细胞癌（FH胚系突变有关），罕见

10.琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌

11.管状囊性肾细胞癌

12.获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌

13.透明细胞乳头状肾细胞癌

14.不能分类的肾癌

15.乳头状腺瘤

16.嗜酸细胞瘤（也有叫嗜酸细胞腺瘤）

通过肾细胞癌分类总结几点如下

①肾细胞癌良性、交界性、恶性分类：

②鉴别“透明细胞肾细胞癌”、“嫌色性肾细胞癌”、“嗜酸细胞瘤”区别：

③拓展：嗜酸性细胞瘤的6个不诊断：

④乳头状腺瘤最新诊断标准：（1）大小＜＝15mm；（2）低级别（ISUP1级或2级）。

三：肾癌的分级（适用于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌，而嫌色性肾细胞癌和集合管癌均不分级）

WHO/ISUP分级系统（核的最高级别；一个高倍视野以上）

①WHO/ISUP1级：400倍（10×40）下瘤细胞无核仁或核仁不明显（嗜碱）。

②WHO/ISUP2级：400倍下瘤细胞可见清晰的核仁（嗜酸），但在100倍（10×10）下核仁不明显。

③WHO/ISUP3级：100倍下可见清晰的核仁（嗜酸）。

④WHO/ISUP4级：瘤细胞多形（即大小不一，形态各异）；多核瘤巨细胞（即瘤细胞大于周围细胞的3倍以上）；横纹肌样（即核偏位的细胞）；肉瘤样）。

四：当拿到肾脏肿瘤疾病片子时，应做到4个确定：

①大体颜色：

（1）透明细胞肾细胞癌：因富含脂质，切面：低级别：金黄色；高级别：脂质少、常有出血和坏死，故呈多彩状。

（2）嫌色性肾细胞癌：切面：褐色。

（3）嗜酸性细胞瘤：切面：灰白色瘢痕。

②是上皮源性还是非上皮源性。

③上皮源性：（1）肾细胞源性？（2）非肾细胞源性？

④间质的类型及伴随现象。

A：间质类型：

（1）透明细胞肾细胞癌：胞浆透亮+丰富纤细的血管网。

（2）嫌色性肾细胞癌：2种细胞：胞浆嗜酸性细胞/胞浆粉染细胞，核周空晕，植物细胞壁，也可见丰富的血管，但不成网状，血管呈玻璃样变性。

（3）乳头状肾细胞癌：也可见血管，但不成网。

（4）集合管癌：不具有丰富的纤维脉管束，间质可见炎细胞浸润的纤维间质。

B：伴随现象：

（1）若观察到间质内见大量的泡沫细胞，则可虑：乳头状肾细胞癌/乳头状腺瘤（也可出现）。

（2）若观察间质见草酸钙结晶，则考虑：获得性囊性肾疾病相关肾细胞癌。

（3）若观察到间质见砂粒体，在肾脏肿瘤中有4个疾病：前两者见成人；后两者见儿童。

a：后肾腺瘤

b：HP1.21易位相关肾细胞癌

c：乳头状肾细胞癌（少数）

d：肾母细胞瘤

五：3个大型总结：（嘎嘎重点，建议记笔记）

1.?瘤细胞“胞浆透亮”的诊断，有7种疾病：

（1）透明细胞肾细胞癌

（2）透明细胞乳头状肾细胞癌

（3）嫌色细胞（经典型）肾细胞癌

（4）MiTF-TFE（易位）肾细胞癌

（5）乳头状肾细胞癌

（6）未分类细胞癌

（7）上皮样血管平滑肌脂肪瘤

2.?瘤细胞“胞浆粉染”的诊断，有11种疾病：

（1）嗜酸性细胞瘤（几乎每个细胞胞浆都嗜酸）

（2）嫌色性肾细胞癌（2类细胞：嗜酸细胞/淡粉染）

（3）所谓的“杂合性肿瘤”

（4）透明细胞肾细胞癌（1、2级别：胞浆透亮（低级别）；3、4级别：胞浆嗜酸（高级别））

（5）乳头状肾细胞癌

（6）获得性囊性肾病相关的肾细胞癌（诊断3个要点：①几乎每个细胞胞浆嗜酸；②筛状结构；③草酸钙沉积）

（7）集合管癌

（8）MiTF家族易位性肾细胞癌

（9）琥珀酸脱氢酶缺陷相关的肾细胞癌（特征性：大的“包涵体”）

（10）未分类的肾细胞癌

（11）上皮样血管平滑肌脂肪瘤

3.?具有乳头状结构的肾肿瘤，有8种疾病：

（1）乳头状腺瘤

（2）乳头状肾细胞癌（1型和2型）

（3）透明细胞乳头状肾细胞癌

（4）MiTF家族易位性肾细胞癌

（5）遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关的肾细胞癌

（6）集合管癌

（7）尿路上皮癌

（8）未分类的肾癌

总结几点情况：

①在肾脏肿瘤中，有明显“核仁”可虑2种疾病：遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征