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儿童血友病诊疗规范2019版考试试卷试题及参考答案

总分：100分

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一、单选题（每题2分，共10题）

1.血友病A和B的遗传方式为：

A.常染色体显性遗传

B.X染色体隐性遗传

C.常染色体隐性遗传

D.多基因遗传

2.血友病A患者APTT纠正试验中，若不能纠正APTT延长，可能提示：

A.血小板减少

B.凝血因子抑制物存在

C.维生素K缺乏

D.肝功能异常

3.血友病B患者首次输注FIX制剂的推荐剂量计算公式为：

A.（目标浓度－基础浓度）×体重×0.5

B.（目标浓度－基础浓度）×体重

C.（基础浓度－目标浓度）×体重

D.（目标浓度＋基础浓度）×体重

4.艾美赛珠单抗（Emicizumab）的作用机制是：

A.直接补充FVIII活性

B.桥接FIXa和FX模拟FVIII功能

C.抑制抗凝血酶活性

D.中和凝血因子抑制物

5.血友病患儿预防治疗中，初级预防的启动时机是：

A.确诊后且年龄＜3岁，无关节病变

B.出现两次以上关节出血后

C.已存在关节病变时

D.首次关节出血后

6.凝血因子抑制物检测的高滴度定义为：

A.≤5BU/ml

B.＞5BU/ml

C.≥0.6BU/ml

D.＜0.6BU/ml

7.血友病A患儿关节出血时，凝血因子FVIII的推荐疗程一般为：

A.1~2天

B.3~5天

C.7~14天

D.21天以上

8.以下哪种药物禁用于血友病患儿的止痛治疗？

A.对乙酰氨基酚

B.阿司匹林

C.COX-2抑制剂

D.弱阿片类药物

9.血友病A抑制物免疫耐受诱导治疗（ITI）的成功率约为：

A.25%

B.57%~91%

C.10%~20%

D.100%

10.血友病关节病变评估中推荐的影像学检查频率为：

A.每月一次

B.每3个月至半年一次

C.每年一次

D.无需定期检查

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二、填空题（每题2分，共10题）

1.血友病A的发病率约为男性人群的________。

2.血友病患儿APTT延长，但PT和TT通常________。

3.血友病B患者FIX的半衰期约为________小时。

4.DDAVP适用于________型血友病A患者。

5.免疫耐受诱导治疗（ITI）是清除________的唯一方法。

6.血友病A的基因突变类型中，________是抑制物产生的高危因素。

7.血友病患儿家庭治疗的前提是家长需接受充分的________。

8.艾美赛珠单抗的给药方式为________注射。

9.血友病患儿预防治疗的目标是年关节出血次数（AJBR）小于________次。

10.血友病A患者长期预防治疗的凝血因子谷浓度应维持在________以上。

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三、多选题（每题3分，共10题）

1.血友病的鉴别诊断包括：

A.获得性血友病

B.血管性血友病（vWD）

C.维生素K缺乏

D.血小板减少性紫癜

2.血友病A急性出血时的替代治疗可选：

A.基因重组FVIII制剂

B.冷沉淀

C.新鲜冰冻血浆

D.抗纤维蛋白溶解药物

3.凝血因子抑制物检测的时机包括：

A.开始凝血因子治疗后1~20ED，每5ED检测一次

B.每年检测一次

C.手术前必须检测

D.仅在有出血时检测

4.PRICE原则包括：

A.冷敷

B.抬高患肢

C.热敷

D.制动

5.血友病B的预防治疗方案包括：

A.每周2次输注FIX制剂

B.每周3次输注FIX制剂

C.每次20IU/kg

D.每次10IU/kg

6.血友病综合关怀团队的核心成员包括：

A.血液病专家

B.物理治疗师

C.心理科医生

D.志愿者

7.血友病患儿禁用哪些药物？

A.阿司匹林

B.氨甲环酸

C