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先天性肺动脉闭锁合并室间隔缺损：临床特征、外科治疗与全基因组拷贝数变异研究

一、引言

1.1研究背景与意义

先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一，也是导致婴儿期非感染性死亡的首要原因。其中，先天性肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PulmonaryAtresiawithVentricularSeptalDefect，PAVSD）属于复杂先天性心脏病，在新生儿中的发病率约为1/4000-1/5000。该疾病严重影响患者的心血管系统正常功能，对患者的生活质量和生命安全造成极大威胁。

PAVSD的主要病理特征为肺动脉瓣膜闭锁，使得右心室的血液无法正常流入肺动脉，同时存在室间隔缺损，导致