先天性心血管病.pptVIP

超声、MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查：1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的可同时做介入治疗。第31页，共73页，星期日，2025年，2月5日PDA第32页，共73页，星期日，2025年，2月5日术前术后第33页，共73页，星期日，2025年，2月5日PDA造影第34页，共73页，星期日，2025年，2月5日PDA

MRI第35页，共73页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。第36页，共73页，星期日，2025年，2月5日第四节肺动脉狭窄

PulmonaryarteryStenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄：70?80%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜1?10mm内。3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄：第37页，共73页，星期日，2025年，2月5日肺动脉狭窄示意图第38页，共73页，星期日，2025年，2月5日血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第39页，共73页，星期日，2025年，2月5日影像学征象X线：1.瓣膜狭窄：1）肺动脉段“直立”状突出；2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门＞右肺门；3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；4）心缘及左肺门搏动增强。第40页，共73页，星期日，2025年，2月5日2.漏斗部狭窄：1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出——第三心室；第41页，共73页，星期日，2025年，2月5日心血管检查：不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。适应症：1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3；2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时，应做右室造影；3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。第42页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差分度：Ⅰ度20?40mmHg可诊断Ⅱ度40?70mmHg有功能意义Ⅲ度70?135mmHgⅣ度＞135mmHg*漏斗部狭窄：主肺动脉?右室测压，有移行区。瓣膜的狭窄：主肺动脉?右室测压，无移行区。第43页，共73页，星期日，2025年，2月5日2.血管造影：1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射征”；主肺动脉及左肺动脉扩张。2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；瓣膜与狭窄之间——第三心室；环状及膜状狭窄——带状负影；3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影