北大课件Brugada综合症.pptxVIP

北京大学人民医院郭继鸿

引言1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。解决这些问题十分重要而急迫

患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现I型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？

Brugada综合征的流行病学01Brugada综合征的临床诊断02I型Brugada波的诱发03Brugada综合征的电生理检查04Brugada综合征的危险分层05Brugada综合征的治疗06

Brugada综合征的

流行病学

58/万临床无诊断价值发病率：约5/万猝死的平均年龄：41±15岁Brugada波的检出率I型12/万II型III型

流行病学猝死率：所有猝死病例的4％心脏结构正常者猝死病例的20％01除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因02东南亚发生率高，欧美发生率低03

Brugada综合征

临床诊断

Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I型心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样呼吸2、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变3、电生理检查诱发室速

Brugada综合征诊断标准Ⅰ型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸

1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐渐下降抬高≧1mm抬高1mmBrugada波心电图分型

Brugada波分型的临床意义I型具有诊断意义II、III型心电图没有特殊诊断意义当表现为II、III型心电图特征，可通过下列方法使其表现出I型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药物诱发

临床诊断Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现

心外膜心内膜心电图Brugada波发生的机制电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3ST段抬高

临床诊断01Brugada波的特点02多变性03间歇性04隐匿性05在所有Brugada综合征患者中06阳性＞60%07不典型/隐匿性＜40%

多变性同一患者不同时间记录的心电图

对照一个月间歇性同一患者不同时间记录的心电图

静推缓脉灵平素无隐匿性同一患者平素和用药后记录的心电图

I型Brugada波的诱发

一、心电图诱发1、诱发对象具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者具有五条之一，自发心电图为II型或III型者2、诱发方法将胸前记录电极向上移1-2个肋间

药物诱发应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露给药剂量及速度：见表心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床试验阳性：I型Brugada波出现需立即停止给药，试验终止：I型Brugada波出现II型Brugada波出现，ST段抬高≥2mmQRS时限增宽30%出现室早或其他心律失常如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物

药物诱发药物药物剂量和用法阿义马林1mg/kg，静推5分钟以上氟卡胺2mg/kg，静推10分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺10mg/kg，静推10分钟以上吡西卡尼1mg/kg，静推10分钟以上心律平2mg/k