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中国脑小血管病诊治指南

一、概述

脑小血管病（cerebralsmallvesseldisease，CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像及病理综合征。CSVD是常见的脑血管病类型，与认知障碍、步态异常、情感障碍及卒中复发等密切相关，严重影响患者的生活质量和预后。

二、病因及发病机制

（一）病因

1.动脉硬化：是CSVD最常见的病因之一，主要与高龄、高血压、高血脂、糖尿病等危险因素相关。长期的血管壁损伤和脂质沉积，导致血管壁增厚、管腔狭窄，影响脑小血管的血液灌注。

2.淀粉样血管病：脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy，CAA）多见于老年人，其病理特征是β-淀粉样蛋白在脑皮质和软脑膜小血管壁沉积，导致血管壁破坏、弹性降低，易引起脑出血和微出血。

3.遗传因素：某些遗传性疾病可导致CSVD，如伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）等，这些疾病由特定的基因突变引起。

4.其他因素：炎症、感染、自身免疫性疾病、药物副作用等也可能导致脑小血管病变。

（二）发病机制

1.内皮功能障碍：各种病因可损伤脑小血管内皮细胞，导致内皮功能障碍，使血管的舒缩功能失衡，血管通透性增加，促进血栓形成和炎症反应。

2.血-脑屏障破坏：内皮功能障碍和血管壁病变可破坏血-脑屏障，使血浆成分渗漏到脑组织中，引起神经毒性作用和脑实质损伤。

3.缺血缺氧损伤：血管狭窄或阻塞导致脑小血管灌注不足，引起局部脑组织缺血缺氧，导致神经细胞损伤和凋亡，进而影响脑功能。

4.微血栓形成：血管壁损伤和血流动力学改变可促进微血栓形成，进一步加重脑缺血。

三、临床表现

（一）症状和体征

1.急性起病症状

-腔隙性脑梗死：是CSVD常见的急性表现形式，患者可出现纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征等典型的腔隙综合征，也可表现为不典型的症状，如轻微头痛、头晕、肢体麻木等。

-小量脑出血：多表现为头痛、呕吐、肢体无力等，症状相对较轻，但也可因出血部位和出血量的不同而有较大差异。

2.慢性起病症状

-认知障碍：是CSVD最常见的慢性表现之一，早期表现为执行功能障碍，如注意力不集中、计划能力下降、工作记忆减退等，随着病情进展可出现全面性认知功能减退，甚至发展为痴呆。

-步态异常：患者可出现步幅变小、步态不稳、平衡障碍等，易摔倒。

-情感障碍：常见抑郁、焦虑等情绪改变，可能与脑小血管病变导致的神经递质失衡和脑白质损伤有关。

-尿失禁：晚期患者可出现尿失禁，主要与额叶-皮质下环路受损有关。

（二）临床综合征

1.皮质下血管性认知障碍：以执行功能障碍为突出表现，同时伴有不同程度的记忆力减退，影像学上可见脑白质病变、腔隙性梗死等表现。

2.血管性帕金森综合征：表现为运动迟缓、肌强直、步态障碍等帕金森样症状，但震颤相对少见，对左旋多巴治疗反应不佳，与基底节区的小血管病变有关。

3.脑出血复发综合征：有脑出血病史的患者，由于脑小血管病变持续存在，易发生再次脑出血，尤其是CAA患者，复发风险更高。

四、影像学表现

（一）头颅CT

1.腔隙性梗死：表现为圆形或椭圆形的低密度灶，边界清晰，直径多在3-15mm之间，多见于基底节、丘脑、脑干等部位。

2.脑白质病变：表现为双侧侧脑室旁及半卵圆中心的对称性低密度影，边缘模糊，严重程度可根据Fazekas分级进行评估。

3.脑出血：表现为高密度影，周围可有水肿带，根据出血部位和出血量的不同，可出现占位效应。

（二）头颅MRI

1.T1WI和T2WI：腔隙性梗死在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；脑白质病变在T2WI上表现为高信号，FLAIR序列上更为明显；脑出血在不同时期有不同的信号表现，急性期T1WI等信号、T2WI低信号，亚急性期T1WI和T2WI均为高信号。

2.DWI和ADC图：DWI对急性腔隙性梗死非常敏感，发病数小时即可出现高信号，ADC图呈低信号，有助于早期诊断。

3.磁敏感加权成像（SWI）：对微出血非常敏感，表现为低信号灶，可发现CT和常规MRI难以检测到的微出血，对于判断病因和评估出血风险有重要意义。

（三）磁共振血管造影（MRA）和CT血管造影（CTA）

可显示脑小血管的形态和结构，有助于发现血管狭窄、闭塞、动脉瘤等病变，但对微小血管病变的显示能力有限。

五、诊断标准

（一）临床诊