周围神经源性肿瘤庄.pptVIP

关于周围神经源性肿瘤庄第1页，共27页，星期日，2025年，2月5日

周围神经源性肿瘤交感神经肿瘤周围神经鞘膜肿瘤（PNST）周围神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤(MPNST)周围神经纤维瘤第2页，共27页，星期日，2025年，2月5日

良性神经鞘膜肿瘤好发于20~40岁人群。多发生在四肢、颈部、躯干、后腹膜、盆腔等处,在四肢以关节附近为多见，尤以肘、腕、膝、踝,因大神经干走行多数位于四肢屈侧,从而可以解释该类肿瘤好发于四肢屈部的原因。小的神经鞘膜肿瘤通常无症状，但肿瘤增大时压迫起源神经时可产生异常感觉，疼痛为持续和顽固性，可沿周围神经放射。第3页，共27页，星期日，2025年，2月5日

组织学周围神经纤维神经外膜神经束膜神经内膜神经鞘膜神经轴突第4页，共27页，星期日，2025年，2月5日

神经鞘瘤（Neurilemmoma）是单一的Schwanna细胞来源的肿瘤，由Schwanna细胞和周围胶原基质组成。肿瘤本身与神经干密切相关,或包绕神经,或位于神经干的边缘鞘膜内。此类肿瘤多为单发。肿瘤在四肢肌间隙横向生长,空间有限,只能沿着神经血管鞘纵向生长,从而表现为上下纺锤形、梭形或椭圆形。肿瘤呈偏心性生长,有真正意义上的病理包膜,即肿瘤是压迫而不是浸润神经。外科手术时,将肿瘤和旁边的神经纤维干分离并切除肿瘤,不会损伤神经。第5页，共27页，星期日，2025年，2月5日

神经纤维瘤（Neurofibroma）是由神经鞘细胞（即Schwanna细胞）及纤维母细胞2种成分组成的神经源性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病（NF）。肿瘤多发生于中小神经干和末梢皮神经,由于它生长在神经内膜上没有真正意义上的病理包膜,影像检查所见的“包膜”其实是由挤压在肿瘤周围的神经鞘膜和部分神经纤维组织而形成的“假包膜”。肉眼观肿瘤与神经干有密切关系，镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中，所以肿瘤与神经不可能进行外科手术分离，需切除神经干。第6页，共27页，星期日，2025年，2月5日

部位皮下、及四肢：神经纤维瘤神经鞘瘤较大神经干：神经鞘瘤神经纤维瘤第7页，共27页，星期日，2025年，2月5日

影像学特征：MRI信号靶征中央强化薄的高信号边缘神经出入征第8页，共27页，星期日，2025年，2月5日

信号T1WI：两者都为低~等的信号，信号均匀。T2WI：两者都为不均匀高信号为主。第9页，共27页，星期日，2025年，2月5日

fascicularappearance(束征)神经鞘瘤神经纤维瘤T2WI第10页，共27页，星期日，2025年，2月5日

靶征Suh和Varma发现当神经鞘瘤和神经纤维瘤的中心区富含胶原纤维等结构而周边部位有显著的粘液变性时可在T2WI出现“靶征”，并认为该征是良性神经源性肿瘤的一种特征性改变。T2WI上显示“靶征”,病理上肿瘤中央区为致密的嗜酸性纤维和密集的细胞成分,缺少非原纤维基质。而周围区为疏松排列的嗜酸性纤维,细胞成分少的非原纤维基质丰富。第11页，共27页，星期日，2025年，2月5日

良恶性肿瘤均可出现“靶征”，良性者靶心与靶周分别为富含胶原纤维的antoniA区和明显水肿、粘液变性的antoniB区。恶性周围神经鞘瘤（MPNST）靶心除富含胶原纤维外，中心部还有钙化，靶周也为明显水肿粘液变性区域，故“靶征”的出现可能只提示病变多为神经源性肿瘤，而与肿瘤的良恶性无关。“靶征”并非神经源性肿瘤所独有，粘液性脂肪肉瘤和软骨肉瘤也可出现该征,故“靶征”可能只是肿瘤的各种继发性改变的一种巧合，其中以神经源性肿瘤出现的几率较大而已。第12页，共27页，星期日，2025年，2月5日

靶征神经纤维瘤多见（58%)神经鞘瘤较少见（15%）第13页，共27页，星期日，2025年，2月5日

中央强化富含细胞多的antoniA区在中央（血管少）细胞成分较少的antoniB区在外周（血管多）如果这两个区域随机分布，则肿瘤不表现中央强化神经纤维瘤（75%）神经鞘瘤（8%）（靶征+中央强化）：神经纤维瘤（63%）神经鞘瘤（3%）第14页，共27页，星期日，2025年，2月5日

54岁，男性，右侧股神经神经鞘瘤第15页，共27页，星期日，2025年，2月5日

薄的高信号边