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成人ALL治疗探讨江滨北京人民医院
No.3过去50年,儿童ALL由中位生存2个月提高到长期总生存(OS)80%。成人ALL,≤60岁的长期总生存(OS)30-40%;60岁的长期总生存(OS)不到10%JacobMRowe,BLOOD,2005No.2No.1概况
细胞遗传学:独立的预后因素最重要的遗传学异常:ph,t(9;22),累及BCR和ABL基因。其他主要的遗传学异常:异位(Translocation)t(4;11),累及MLL基因t(1;19)t(10;14)结构异常(Structuralabnormal):9p、6g、12p预后因素/危险因子(Prognostic/riskfactor)
发生频率与5年EFS儿童成人频率EFS频率EFSPh+3%20-25%30%10%MLL1-2%40-50%7%20%TEL/AML20%90%2%N/AHyperdiploid25%5%-ASH2006
预后因素/危险因子(2)年龄:重要预后因素儿童(14)青少年(14-18~21)年轻的成人(20-60)老年(60)青少年ALL5年EFS约50%(34-80%)Dana-Farber(1991-2000):n=844(1-18岁)5年EFS:1-10岁85%10-15岁77%15-18岁78%(P=0.1)-ASH2006
B-ALL:30×109/LT-ALL:100×109/LHoelzerD,Blood,1988HunaultM,Blood,2004初诊时白细胞数:重要预后因素预后因素/危险因子(3)
预后因素/危险因子(4)免疫表型:频率与5年EFS儿童成人频率EFS频率EFST10-15%75-80%20-25%45-55%MatureB1-2%3-5%PreB80%30-40%-ASH2006传统认为免疫表型与预后相关。随着分子诊断技术的进展和更强治疗的干预下,免疫表型已不再作为独立的预后因素。-HunaultM,Blood,2004
ProB(CD10-):占11%高白细胞(10万占70%)CD13、33共表达(50%)t(4;11)
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