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支气管扩张1
【目的要求】1.掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。2.熟悉支气管扩张鉴别诊断。3.了解支气管扩张的病因和发病机制。22
3定义大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血3
4支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调病因和发病机制4
5支气管-肺组织感染(慢支)支气管阻塞(主要病因)支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调(SLE、类风湿性关节炎等)病因和发病机制管壁质量差压力增加支气管持续性扩张5
6三者的关系支气管感染:细菌、结核、曲霉菌感染阻塞支扩6
7病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素Kartagener综合征:是由于支气管软骨和先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症与遗传因素有关:肺囊性纤维化等7
8病因和发病机制机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。8
9发病机制支气管-肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张9
支气管扩张bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.10
CT正常.支气管扩张11
支气管扩张bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.12
1.扩张的好发部位:下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为:⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管的角度较大。⑶受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。病理13
2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张三种类型。柱状扩张典型X线—轨道征。囊状扩张典型X线—卷发影。3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。病理14
15
16病理16
17典型病理改变:支气管壁组织的破坏管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。病理(pathology)17
18病理支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构破坏引起管腔扩大。(柱状、囊状)鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。18
19病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期:呼吸功能测定正常;病变范围大时:①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;②低氧血症;③进一步发展肺动脉高压肺心病心衰19
20临床表现—症状慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血(50%~70%)干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶(引流好)反复肺部感染(部位相对较固定)/中央型肺癌慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血/肺结核20
21临床表现根据痰量可分为轻、中、重度轻度<10ml中度10~150ml重度>150ml静置后痰可分为4层(肺脓肿痰3层)21
22临床表现早期:可无病变较重,反复感染时:固定、持久的湿罗音有时干罗音病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征22
杵状指23
24影像学检查纤支镜检查辅助检查24
25影像学检查确诊依据胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT:双轨征、印戒征支气管造影25
26影像学检查早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片26
27影像学检查典型X线表现:一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷
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