重症肌无力-马春姣.pptVIP

重症肌无力

;;MG病因研究;病因发病机制;流行病学资料;MG病因研究;二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病

重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。

研究发现AchR抗体的产生由于胸腺组织中自身反响性T细胞的异常活化和增殖，进一步激活B淋巴细胞，产生抗体。

80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。

33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象

;MG病因研究;三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用;三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用;用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。说明细胞免疫确参与MG的发病机理。

MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与MG有关。假设把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，那么不能致EAMG的被动转移。这提示补体也参与MG的发病机理。;MG病因研究;MG临床表现;;;;⑴肌无力一般只累及随意肌骨骼肌

⑵肌无力病症呈波动性朝轻暮重；疲劳、活动、发热那么加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解

⑶肌腱反射开始正常，反复叩击那么肌腱反射迅速减弱。而受累肌那么开始即可能减弱

⑷经过较长时间一般3年，可发生自行局部缓解，但完全缓解少见

⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释

⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同;Ⅰ型：单纯眼肌型20%，始终眼外肌受累。激素等治疗反响佳，预后佳。

Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反响好，预后好。

Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；

Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。

Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年开展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反响较差，预后较差。

Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年开展而来。治疗反响???，预后差。

Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。

少年型8%：以单纯眼肌型多见

先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，病症严重

新生儿型1%：48小时出现病症，持续数日～数周，逐步改善至痊愈;MG辅助检查;C:ACHR-Ab检测：

阳性率70～90％，伴有胸腺瘤的达76～93％，全身型达85～90％，而单纯眼肌型为36～54％。假阳性可见于SLE、类风湿性关节炎，下运动神经元病等。

D：电生理学检查：

重复电刺激：电生理发现低频3或5Hz衰减阳性。

正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导。但MG病人由AChR数目减少，平安系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。其阳性率高达60%，全身型MG高于眼肌型。;1/sec;;MG与其他疾病的关系;⑵可伴有其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、枯燥综合征、风湿性关节炎、SLE、自身免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。

⑶心脏病变1984年，Hofstad发现16％MG有心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道左心室功能损害。

⑷其它MS、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等;MG与癌性肌无力鉴别;A：胆碱酯酶抑制剂：

新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

副反响包括：常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。较少见的有尿频、缩瞳、肌张力增高等。接受大剂量治疗的重症肌无力病人，常出现精神异常。

国外有报道，应用溴地斯的明一种长效ChEI治疗神经源性无张力性膀胱，患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中毒致胆碱能危象。;MG治疗;MG治疗;D：胸腺切除;原那么上MG一旦确诊，应早手术，因为发病一年内病症改善率高;A:手术方式：;B:手术时机选择;MG的治疗对策;病例分析;患者，高×，男性，10岁，主因视物成双1年余，右眼睑下垂4个月入院。

1年前感冒后出现视物成双