胃肠间质瘤指南学习PPT课件.ppt

*对于EGJ-GIST应该充分考虑肿瘤的大小、位置和肿瘤的生长方式等，尽量行楔形切除或切开胃壁经胃腔切除以保留贲门功能，避免行近端胃切除；对于肿瘤较大无法行肿瘤局部或胃楔形切除且预计残胃容量≥50%的病人，可以考虑行近端胃切除。行近端胃切除术后，部分病人可能发生反流性食管炎，须服用抑酸等药物。有经验的单位可尝试行双通道吻合、间置空肠吻合、食管胃吻合肌瓣成形术（Kamikawa吻合）、食管胃side-overlap吻合等抗反流消化道重建方法，以减少或避免反流性食管炎等并发症的发生。Theintragastricwedgeresectionmaybebeneficialinthiscase,especiallywhenthetumorislo-catedinthefundus,cardiaorclosetotheesophagogastricjunc-tion(EGJ).*/bbs/newweb/pc/post**胃肠间质瘤（GISTs）

最新指南学习*目录胃肠间质瘤概述胃肠间质瘤的诊断胃肠间质瘤的手术胃肠间质瘤的靶向治疗随访*概述胃肠间质瘤（GastrointestinalStromalTumors/GISTs）是消化道最常见的软组织肉瘤，最常起因于KIT及PDGFRA突变。GISTs可起源于胃肠道的任何部位，但是胃（60%）及小肠（30%）是最常见的原发部位。十二指肠（4%-5%）和直肠（4%）原发GISTs较少见，很小的一部分起源于食管（1%）和阑尾（1%-2%）症状：包括早饱、腹痛或腹胀等腹部不适、腹腔内出血、消化道出血及贫血相关的疲乏。有部分患者表现为急腹症（由于肿瘤破裂、消化道梗阻或阑尾炎样的疼痛）。肝转移和/或腹腔种植播散是临床上最常见的恶性表现小GIST和微小GIST:直径≤2cm的GIST统称为小GIST，直径≤1cm的GIST定义为微小GIST（micro-GIST），其中的大多数病例为偶然发现。*术前影像：常规手段（CT）与备选手段（MRI，PET-CT）外生型5cm以上不均匀强化富血供边界较清内生型5cm以下均匀强化息肉样肿块少见钙化可见黏膜溃疡出血或坏死*诊断病理：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。CD117(90–95%),DOG1(98%),andCD34(70%)arethemostuseful.如黑色素瘤*诊断原发灶的超声内镜引导下细针穿刺活检（EUS-FNA）优于经皮穿刺活检近80%的GISTs在酪氨酸激酶受体编码基因KIT存在着突变；绝大部分GISTs表达KIT（CD117）。5%至10%在另外一个酪氨酸激酶受体相关编码基因PDGFRA存在着突变。大约10%至15%的GISTs无法检测出KIT及PDGFRA的突变（野生型GIST）。其他一些高表达的标记物包括CD34（70%）、SMA（25%）及desmin（少于5%）大多数的KIT突变位于跨膜区域外显子11，还有一些位于胞浆区域外显子9。此外，还有一些比较罕见的突变位于酪氨酸激酶区域（外显子13和外显子17）。PDGFRA的突变绝大部分位于酪氨酸激酶区域2外显子18，还有很少一部分位于外显子12（跨膜区）及外显子14（酪氨酸激酶区1）SDH基因亚单位的丢失功能突变或免疫组化染色SDHB蛋白表达缺失可鉴别无KIT及PDGFRA突变的野生型GIST。这些结果产生了一个新名词—SDH缺失GIST。80%5-10%CD117*手术局限性GIST原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性GIST，或接近可切除但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST，应根据其超声内镜表现确定风险分级，不良因素为边界不规整、溃疡、强回声及异质性。如合并不良因素，应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜，时间间隔通常为6～12个月。不可切除GIST经术前伊马替尼治疗后明显缓解的病灶，如达到可切除标准，应尽快切除。对于复发或转移性GIST，分为下列几种情况：未经分子靶向药物治疗，但估计能够完全切除且手术风险不大者，可以考虑手术切除并联合药物治疗。分子靶向药物治疗有效，且肿瘤维持稳定的复发或转移性GIST，估计所有复发转移病灶均可切除的情况下，建议考虑手术切除全部病灶。局限性进展的复发转移性GIST，鉴于分子靶向药物治疗