遗传性出血性毛细血管扩张症护理查房.pptxVIP

遗传性出血性毛细血管扩张症护理查房汇报人：

目录疾病介绍01病史简介02护理评估03护理问题与措施04护理效果评价05讨论与总结06

疾病介绍01

遗传流行病学数据遗传流行病学遗传性出血性毛细血管扩张症发病率约为1/15000，其中85%的患者存在ENG或ACVRL1基因突变，具有明显的家族遗传倾向。基因突变率ENG和ACVRL1基因突变占该病患者的85%，是导致毛细血管内皮细胞缺陷的主要遗传因素，影响动静脉畸形的形成。家族遗传特点该病具有显著的家族聚集性，一级亲属中确诊率高，遗传模式为常染色体显性遗传，需加强家族筛查与遗传咨询。

病理生理机制Part01Part03Part02病理机制遗传性出血性毛细血管扩张症由ENG或ACVRL1基因突变引起，导致毛细血管内皮细胞缺陷，形成动静脉畸形，常见于鼻腔、皮肤、肺和脑部。血管异常毛细血管扩张直径1-3mm，动静脉直接连接，缺乏正常毛细血管床，导致局部血流动力学异常，易引发出血。临床表现患者主要表现为反复鼻出血、皮肤毛细血管扩张和铁缺乏性贫血，出血频率和严重程度随病情进展增加。

临床表现特征020301鼻出血特征患者日均鼻出血2次以上，近一月加重至日出血量50ml，严重影响生活质量，需重点监测与护理。皮肤表现皮肤毛细血管扩张直径1-3mm，分布广泛，需观察是否有新发或加重的病变，预防出血风险。贫血症状70%患者出现铁缺乏性贫血，血红蛋白降至80g/L，需通过铁剂补充与饮食调整改善贫血状况。

病史简介02

患者基本信息患者基本信息患者52岁男性，住院2023年11月10日入院。主诉反复鼻出血10年，近一月加重至日出血量50ml，血红蛋白降至80g/L，家族史一级亲属确诊。生命体征监测患者血压130/85mmHg，心率72bpm，呼吸率18次/分，氧饱和度96%。出血风险评估显示EpistaxisSeverityScore评分7分，皮肤毛细血管扩张计数15处。护理诊断与措施护理诊断为风险出血、活动不耐受、营养失衡及焦虑。措施包括出血监测、个体化活动计划、铁剂补充及心理支持会谈，以改善患者状况。010203

主诉与现病史主诉与现病史患者52岁男性，反复鼻出血10年，近一月加重至日出血量50ml，血红蛋白降至80g/L，家族史一级亲属确诊。既往诊疗记录患者曾接受3次激光治疗，每日补充铁剂200mg，未使用抗血管生成药物。家族遗传史患者一级亲属确诊遗传性出血性毛细血管扩张症，提示家族遗传倾向。010203

既往诊疗记录010203诊疗历程患者曾接受3次激光治疗，日常补充铁剂200mg，未使用抗血管生成药物，既往治疗效果有限。治疗反应激光治疗后出血频率短暂降低，但未达到长期控制效果，铁剂补充未能显著改善贫血状况。未来规划计划引入抗血管生成药物，结合多学科会诊制定综合治疗方案，优化患者长期管理策略。

护理评估03

生命体征监测生命体征监测患者生命体征稳定，血压130/85mmHg，心率72bpm，呼吸率18次/分，氧饱和度96%。持续监测确保病情稳定，预防并发症。出血风险评估使用EpistaxisSeverityScore评分7分，皮肤毛细血管扩张计数15处，肺动静脉畸形CT确诊。评估出血风险，制定预防措施。功能状态评估活动耐受度6分钟步行测试仅200米，Borg量表评分4级。评估患者功能状态，制定个体化康复计划。

出血风险评估出血风险评估使用EpistaxisSeverityScore评分7分，提示出血风险较高。皮肤毛细血管扩张计数15处，肺动静脉畸形经CT确诊，需重点关注。监测指标每4小时监测出血情况，记录鼻出血频率及量。定期评估血红蛋白、铁蛋白水平，及时调整治疗方案。预防措施教育患者避免鼻腔创伤，局部应用氨甲环酸纱布。制定个体化活动计划，减少出血风险，提高生活质量。

实验室数据010203血红蛋白水平患者血红蛋白为85g/L，显著低于正常值，提示存在严重贫血，需密切监测并补充铁剂。铁蛋白检测铁蛋白水平为12ng/mL，表明铁储备严重不足，需加强铁剂补充及饮食调整。凝血功能凝血酶原时间为12秒，处于正常范围，表明凝血功能未受明显影响，但仍需关注出血风险。

功能状态评估活动耐受度患者6分钟步行测试仅200米，Borg量表评分4级，显示活动耐受度显著下降，需制定个体化活动计划。氧疗支持为维持SpO295%，实施氧疗2L/分，确保患者活动时氧合充足，提升活动耐受度。能量保存指导患者采用能量保存技术，减少活动中的能量消耗，逐步提升活动能力，改善功能状态。

心理社会评估心理状态评估患者焦虑评分为HADS量表10分，表明存在中度焦虑。需关注其情绪变化，制定相应心理干预措施。社会支持评估家庭支持系统薄弱，患者缺乏有效的社会支持网络。需加强家庭参与，提供必要的社会资源支持