嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025版）解读 PPT课件.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025版）解读202XXXX2025.5ONTENT目录疾病概述发病机制治疗策略随访与管理0307临床表现多学科协作0408诊断要点研究进展与展望

疾病概述01202X

历史命名沿革1951年Churg和Strauss首次报道，命名为Churg-Strauss综合征。

2012年ChapelHill会议更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），归为ANCA相关性血管炎。流行病学特点国外总患病率10.7～13.0/百万，年发病率0.5～6.8/百万，支气管哮喘人群中发病率0～67/百万，年发病率64.4/百万。

我国尚缺乏流行病学资料，但该病较为少见。历史沿革与流行病学

010203EGPA是一种累及多系统的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多、中小血管坏死性肉芽肿性炎症为特征。疾病定义临床表现多样性该病临床表现多样且复杂，易误诊漏诊，早期诊断和规范治疗至关重要。疾病分期EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸性粒细胞浸润期和血管炎期，但不是所有患者均会经历3个分期，且分期没有明显的界限。疾病定义与特征

发病机制02202X

嗜酸粒细胞在多种细胞因子作用下被激活并浸润组织，释放毒性物质，造成组织损伤，如肺部、心脏、胃肠道等器官受累。

嗜酸粒细胞增多是EGPA的重要特征，可出现在病程任何阶段，与疾病活动性密切相关。嗜酸粒细胞浸润与损伤嗜酸性粒细胞可以作为抗原提呈细胞与CD4+T细胞、树突状细胞、B细胞、肥大细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞相互作用，参与适应性免疫和先天免疫中的调节作用。嗜酸粒细胞与其他细胞的相互作用嗜酸粒细胞的作用

STEP.01STEP.02IL-5等细胞因子的作用IL-5等细胞因子在嗜酸粒细胞的募集和活化中起关键作用，促进其在炎症部位聚集，加剧炎症反应。其他细胞因子的参与其他细胞因子如IL-4、IL-13等也参与其中，共同构成复杂的免疫网络，推动疾病进展。细胞因子网络紊乱

ANCA阳性率约30%～40%，多为MPO-ANCA阳性，可导致血管壁损伤，引起肾小球肾炎、神经病变和紫癜等血管炎表现。

ANCA阴性患者更易出现心肌病和肺部受累。ANCA阳性率及意义ANCA和嗜酸性粒细胞炎症之间的关系还不清楚，需要进一步研究。ANCA与嗜酸性粒细胞炎症的关系ANCA介导的损伤

某些基因位点与EGPA的易感性相关，如HLA-DRB1等位基因，可能影响免疫系统的识别和反应，增加患病风险。感染（如呼吸道感染）可能诱发或加重病情，激活免疫系统，导致炎症反应失控。吸烟、过敏原暴露等也可能与疾病的发生发展有关，但具体机制尚需进一步研究。遗传易感性环境触发因素遗传与环境因素

临床表现03202X

哮喘与喘息哮喘是EGPA最常见的首发症状，约95%以上患者有喘息、咳嗽等病史，常被误诊为单纯哮喘。

哮喘症状多为中重度，对糖皮质激素治疗反应较好，但易反复发作。鼻窦炎与鼻息肉患者出现变应性鼻炎，表现为鼻塞、流涕、打喷嚏等，常伴有鼻息肉形成。

鼻窦CT检查可发现鼻窦炎的表现，如窦腔黏膜增厚、窦腔积液等。肺部病变肺部游走性或一过性浸润影是特征性影像学表现，胸部高分辨率CT更敏感，可显示磨玻璃影、小结节影等。

肺活检发现肺组织及血管内外嗜酸粒细胞浸润，可提示诊断，但阳性率不高。010203呼吸系统受累

约27%～47%的患者出现心肌受累，可表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心肌炎等。

心肌受累患者常有心悸、胸痛、呼吸困难等症状，严重者可导致心力衰竭。心肌病变心包炎是心脏受累的常见表现之一，可出现心包积液，患者可有胸痛、心前区不适等。

心包积液量较多时，可引起心脏压塞，需及时处理。心包病变冠状动脉血管炎可导致心绞痛、心肌梗死等，增加患者的死亡风险。冠状动脉受累心脏受累

神经系统受累见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。

中枢神经系统受累较少见，但可导致脑部弥漫性病变及脑血管事件，是主要死亡原因之一。神经系统受累发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。

胃肠道活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润，少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块。胃肠道受累70%的患者出现皮肤受累，常表现为紫癜、结节、丘疹等，多分布在四肢和头皮。

皮肤病变可因血管炎导致局部缺血、坏死，严重者可形成溃疡。皮肤受累其他系统受累

诊断要点04202X

哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多、单神经或多神经病变、肺部浸润、鼻窦炎、组织中嗜酸粒细胞浸润，满足4条及以上可诊断。结合临床表现、实验室检查、影像学检查等综合判断，敏感性和特异性更高。1990年美国风湿病学会分类标准2022年ACR/EULAR分类标准分类标准

对于有哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及多系统