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儿童全血细胞减少
演讲人：
日期:
目录
02
病因学分析
01
疾病概述
03
临床表现
04
诊断流程
05
治疗策略
06
预后管理
01
疾病概述
基本定义与分类标准
儿童全血细胞减少是指儿童外周血象中，红细胞、白细胞和血小板三种细胞同时减少的病症。
定义
根据血细胞减少的程度和持续时间，可分为急性型和慢性型。急性型常表现为突然出现的全血细胞减少，病情较重；慢性型则表现为血细胞逐渐减少，病情相对较轻。
分类标准
01
02
儿童发病流行病学特征
发病率
性别差异
年龄分布
季节分布
儿童全血细胞减少的发病率因地区和年龄而异，但总体来说是一种较为罕见的疾病。
男性患儿略多于女性患儿。
多见于儿童期，尤其是学龄前和学龄期儿童。
无明显季节性，但某些感染因素引起的全血细胞减少可能具有季节性特点。
骨髓造血功能障碍
骨髓是血细胞生成的主要场所，当骨髓造血功能受到损害时，会导致血细胞减少。
细胞免疫异常
免疫系统异常可导致血细胞破坏增多，从而引起全血细胞减少。
遗传因素
某些遗传性疾病可能导致全血细胞减少，如范科尼贫血等。
感染因素
某些病毒、细菌、真菌等感染可引起全血细胞减少，如EB病毒、巨细胞病毒等。
主要病理生理机制
02
病因学分析
先天性骨髓衰竭综合征
范可尼贫血
一种罕见的遗传性贫血，伴随多种先天性畸形，骨髓造血功能衰竭。
先天性角化不良
以骨髓造血细胞减少、骨髓纤维化为特征的疾病，可导致全血细胞减少。
钻石-黑扇贝综合征
一种遗传性疾病，患者常伴有骨髓造血功能异常和外胚层发育不全。
先天性无巨核细胞性血小板减少症
由于血小板生成障碍导致的全血细胞减少症。
后天获得性致病因素
感染
理化因素
药物
免疫性疾病
包括病毒、细菌、真菌等感染，如EB病毒、HIV、结核等，均可引起全血细胞减少。
某些药物如抗生素、抗肿瘤药物、解热镇痛药等，可抑制骨髓造血功能。
如放射线、化学物质等，可影响骨髓造血微环境，导致全血细胞减少。
如自身免疫性疾病、同种免疫性疾病等，可攻击骨髓造血细胞或血细胞。
继发性疾病关联机制
一种起源于造血干细胞的疾病，可导致全血细胞减少。
骨髓增生异常综合征
恶性肿瘤细胞浸润骨髓，影响骨髓造血功能，导致全血细胞减少。
恶性肿瘤骨髓转移
骨髓纤维组织增生，影响造血微环境，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
肝脾肿大，功能亢进，可导致血细胞破坏增多，引起全血细胞减少。
肝脾功能亢进
03
临床表现
典型三系减少症状
红细胞减少
面色苍白、疲乏无力、头晕等贫血表现。
01
白细胞减少
易感染，出现发热、咳嗽、腹泻等症状。
02
血小板减少
出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
03
伴随体征识别要点
淋巴结肿大
肝脾肿大
皮肤黏膜出血
发热
常见于某些感染或血液系统疾病。
可能是血液病、感染或肿瘤等疾病的体征。
瘀斑、紫癜等，提示血小板减少或功能异常。
常提示感染，但需注意无菌性坏死物质吸收导致的发热。
急性与慢性病程差异
急性病程
起病急，症状重，病情进展快，可能危及生命。
01
慢性病程
起病隐匿，症状轻，病情进展慢，易误诊为营养不良或贫血。
02
04
诊断流程
实验室诊断标准
儿童血红蛋白浓度低于110g/L，可诊断为贫血。
血红蛋白低于正常值
白细胞计数低于4×10^9/L，提示存在感染或骨髓抑制。
白细胞计数低于正常值
血小板计数低于100×10^9/L，可诊断为血小板减少症。
血小板计数低于正常值
骨髓穿刺检查指征
骨髓增生减低
骨髓象显示有核细胞减少，提示骨髓增生减低。
01
原始细胞增多
原始细胞比例超过30%，提示急性白血病可能。
02
巨核细胞减少
巨核细胞数量减少或发育成熟障碍，提示血小板减少的原因在骨髓。
03
鉴别诊断关键要素
除全血细胞减少外，外周血中原始细胞比例≥30%，骨髓象原始细胞≥20%，可诊断为急性白血病。
急性白血病
再生障碍性贫血
骨髓增生异常综合征
全血细胞减少，骨髓象增生减低，淋巴细胞及非造血组织比例增高，可诊断为再生障碍性贫血。
全血细胞减少，骨髓象至少一系病态造血，可诊断为骨髓增生异常综合征。
05
治疗策略
造血干细胞移植适应症
移植前预处理
需进行大剂量化疗和放疗，清除患者体内异常造血细胞。
03
自体、同种异体或脐血造血干细胞。
02
移植源选择
适用于
恶性血液病、骨髓增生异常综合症、重型再生障碍性贫血等。
01
如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等，可抑制患者免疫功能，减少血细胞破坏。
免疫抑制剂
如干扰素、免疫球蛋白等，可调节患者免疫功能，促进血细胞恢复。
免疫调节剂
如泼尼松、地塞米松等，具有抗炎、抗过敏等作用，可减轻患者症状。
糖皮质激素
免疫抑制治疗方案
成分输血支持原则
输血指征
根据患者具体病情和血常规检查结果，决定是否需要输血。
01
输血成分
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