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儿童嗜酸性细胞增多症
演讲人：
日期:
目录
CONTENTS
01
疾病概述
02
病因与发病机制
03
临床表现
04
诊断流程
05
治疗策略
06
预后与随访
01
疾病概述
定义与病理特征
儿童嗜酸性细胞增多症是一种以嗜酸性细胞增生为主要特征的疾病。
定义
嗜酸性细胞在骨髓中增生，并释放大量嗜酸性颗粒物质，引起组织器官的损伤和炎症反应。
病理特征
可能与过敏反应、寄生虫感染、恶性肿瘤等因素有关。
病因
嗜酸性细胞正常范围
影响因素
年龄、性别、过敏反应、寄生虫感染等因素均可影响嗜酸性细胞的数量。
03
若嗜酸性细胞比例超过5%，即可视为嗜酸性细胞增多。
02
增多标准
正常值范围
嗜酸性细胞在白细胞分类中占比一般为1%-5%。
01
临床分型标准
分型依据
根据嗜酸性细胞增多的程度、持续时间及伴随症状，可分为轻、中、重度三种类型。
轻度
嗜酸性细胞增多程度较轻，一般不超过15%，且不伴有明显器官受累症状。
中度
嗜酸性细胞增多程度在15%-50%之间，伴有轻度器官受累症状，如胃肠道不适、皮疹等。
重度
嗜酸性细胞增多程度超过50%，伴有明显器官受累症状，如心脏、肺、神经系统等。同时，可能出现多器官功能衰竭等严重并发症。
02
病因与发病机制
原发性病因分类
遗传性
家族性嗜酸性粒细胞增多症，为常染色体显性遗传疾病。
01
基因突变
某些基因突变导致嗜酸性粒细胞异常增生，如PDGFRA、PDGFRB等基因。
02
骨髓增殖性肿瘤
如慢性嗜酸性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。
03
继发性诱因分析
过敏反应
寄生虫感染
药物因素
皮肤病
过敏原刺激导致嗜酸性粒细胞增多，如支气管哮喘、过敏性鼻炎等。
如蛔虫、钩虫、丝虫等寄生虫感染，嗜酸性粒细胞可显著增加。
某些药物如青霉素、头孢菌素、磺胺类药物等，可引起嗜酸性粒细胞增多。
如银屑病、湿疹等皮肤病，嗜酸性粒细胞可升高。
免疫反应关联机制
IgE介导的免疫反应
细胞因子调节
非IgE介导的免疫反应
嗜酸性粒细胞自身调节
过敏原与IgE结合，引发嗜酸性粒细胞释放组胺等生物活性物质，引起过敏反应。
如T细胞介导的免疫反应，可直接刺激嗜酸性粒细胞增殖和活化。
IL-3、IL-5、GM-CSF等细胞因子可促进嗜酸性粒细胞增殖和活化，提高其功能。
嗜酸性粒细胞表面表达多种受体，如CCR3、Siglec-8等，可调节其活化、迁移和存活。
03
临床表现
湿疹
儿童皮肤容易出现湿疹，且反复发作，难以治愈。
荨麻疹
身上出现红色、苍白色或肤色的风团，伴有瘙痒，可反复发作。
皮肤瘙痒
全身或局部皮肤出现瘙痒，无明显皮疹，但可因抓挠出现抓痕、血痂等。
过敏性皮炎
皮肤出现红斑、丘疹、水疱等炎症性皮损，常伴有瘙痒和疼痛。
皮肤系统症状
呼吸系统受累特征
出现鼻塞、鼻痒、流涕、打喷嚏等症状，可伴有眼部瘙痒和结膜炎。
过敏性鼻炎
出现反复发作的喘息、气促、胸闷、咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧。
哮喘
易反复发生上呼吸道感染，如扁桃体炎、支气管炎等，表现为发热、咳嗽、咽痛等症状。
呼吸道感染
消化系统异常表现
消化不良
过敏性肠炎
肠道寄生虫感染
肝脾肿大
出现腹胀、腹泻、便秘等消化不良症状，常伴有恶心、呕吐。
可出现腹痛、腹泻、血便等症状，严重时可出现脱水、电解质紊乱等。
嗜酸性细胞增多可能与某些肠道寄生虫感染有关，如蛔虫、钩虫等，可出现相应的消化道症状。
部分患儿可出现肝脾肿大，伴有腹痛、黄疸等症状，但较少见。
04
诊断流程
实验室检查项目
血常规
粪便检查
骨髓穿刺
血清IgE检测
嗜酸性粒细胞计数，正常值为（0.05～0.5）×10^9/L，若持续高于正常值，则有诊断意义。
观察骨髓中嗜酸性粒细胞增生情况，以排除其他血液系统疾病。
寻找寄生虫卵、原虫等，以排除寄生虫感染。
总IgE和特异性IgE均升高，有助于诊断过敏反应。
寄生虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，但通常伴随相关症状，如腹痛、消瘦等，且粪便检查可找到寄生虫卵。
如支气管哮喘、过敏性鼻炎等，血清IgE升高，但嗜酸性粒细胞增多程度相对较低，且无寄生虫感染证据。
某些皮肤病如湿疹、疱疹性皮炎等，也可出现嗜酸性粒细胞增多，但通常皮肤症状较为突出。
如嗜酸性粒细胞白血病等，嗜酸性粒细胞明显增多且伴随其他血细胞异常。
鉴别诊断要点
寄生虫病
变态反应性疾病
皮肤病
血液系统疾病
分级评估标准
轻度
嗜酸性粒细胞增多，但低于1.5×10^9/L，且无明显临床症状。
中度
重度
嗜酸性粒细胞增多，介于1.5×10^9/L至5×10^9/L之间，可能有轻微症状，如皮肤瘙痒等。
嗜酸性粒细胞增多，超过5×10^9/L，出现明显临床症状，如发热、皮疹、呼吸困难等。需及时查明原因并进行治疗。
1
2
3
05
治疗策略
药物治疗方案
如泼尼松
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