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儿童嗜铬细胞瘤诊疗规范
演讲人：
日期:
目录
02
临床表现
01
疾病概述
03
诊断方法
04
治疗策略
05
并发症管理
06
患者教育
01
疾病概述
定义与发病机制
儿童嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织肿瘤，能分泌大量儿茶酚胺类激素，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能代谢紊乱。
发病机制与基因突变有关，如RET、VHL、NF1等基因的突变，导致细胞生长和分化失控，最终形成肿瘤。
儿童嗜铬细胞瘤较为罕见，发病年龄高峰在10岁左右，男性患儿略多于女性。
多数患儿表现为持续性高血压，但也有少数表现为阵发性高血压，发作时可伴有头痛、心悸、出汗等症状。
肿瘤多发生于肾上腺髓质，也可见于交感神经节、肾上腺外嗜铬组织等部位。
流行病学特征
病理分型标准
肾上腺髓质内嗜铬细胞弥漫性增生，导致儿茶酚胺分泌增加，常见于儿童。
肾上腺髓质增生
肿瘤细胞形成明显的结节或肿块，具有分泌儿茶酚胺的功能，可分为良性嗜铬细胞瘤和恶性嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤
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临床表现
典型症状组合
突发突止，持续时间较短，可伴有剧烈头痛、心悸、出汗等症状。
阵发性高血压
多见于肾上腺部位，触感光滑、质地较硬，可随呼吸移动。
腹部肿块
如体重减轻、生长发育迟缓、多饮多尿等。
代谢紊乱
内分泌异常表现
儿茶酚胺分泌过多
导致高血压、心悸、头痛、多汗等症状。
肾上腺素分泌过多
去甲肾上腺素分泌过多
可出现阵发性高血压、头痛、心悸、恶心、呕吐、高血糖等。
可出现阵发性高血压、头痛、心悸、面色苍白、恶心等症状。
1
2
3
高血压危象特征
血压急剧升高
头痛、呕吐
心率增快
视网膜病变
收缩压或舒张压超过正常范围，且持续升高。
颅内压升高，出现剧烈头痛、呕吐等症状。
心脏负担加重，出现心率增快、心律失常等症状。
可出现视力模糊、眼底出血、渗出、水肿等视网膜病变。
03
诊断方法
实验室检测指标
神经元特异性烯醇化酶（NSE）测定
部分嗜铬细胞瘤可分泌NSE，但其特异性较低。
03
髓质素是嗜铬细胞瘤特异性标志物，阳性率较高。
02
髓质素测定
儿茶酚胺及其代谢产物测定
包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及其代谢产物香草酸、高香草酸等。
01
影像学检查技术
超声
可发现肾上腺区域肿块，有助于定位诊断。
电子计算机断层扫描（CT）
CT对嗜铬细胞瘤的定位诊断准确率较高，可发现肾上腺或肾上腺外肿块。
磁共振成像（MRI）
MRI对嗜铬细胞瘤的定位和定性诊断均有重要价值，可发现肿瘤的部位、大小、形态以及与周围结构的关系。
间碘苄胍（MIBG）显像
MIBG是嗜铬细胞瘤的特异性显像剂，可用于定位诊断。
阵发性高血压型
需与肾上腺皮质腺瘤、肾上腺囊肿、肝囊肿等疾病相鉴别。
腹部肿块型
多发转移型
需与淋巴瘤、神经母细胞瘤等疾病相鉴别。通过全面检查，包括实验室检测、影像学检查等，结合临床表现，可确诊嗜铬细胞瘤。
需与原发性高血压、继发性高血压、肾性高血压等疾病相鉴别。
鉴别诊断流程
04
治疗策略
α受体拮抗剂
β受体拮抗剂
如酚苄明，用于控制阵发性高血压和减轻心脏负担。
如普萘洛尔，用于降低心率和血压，减少手术风险。
术前药物控制方案
钙通道阻滞剂
如硝苯地平，可控制血压和减轻心脏负担。
药物治疗的注意事项
药物剂量需根据患者的个体情况调整，同时注意药物副作用的监测。
手术方式选择
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适用于单发、局限的嗜铬细胞瘤，可根治疾病。
肿瘤切除术
如腹腔镜或机器人辅助手术，具有创伤小、恢复快等优点。
微创手术
适用于多发性或恶性嗜铬细胞瘤，可减轻症状、控制病情。
肿瘤部分切除或姑息性手术
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根据肿瘤的大小、位置、性质以及患者的身体状况进行选择。
手术方式选择的依据
04
术后监测要点
生命体征监测
密切监测血压、心率、呼吸等生命体征的变化，及时发现并处理异常情况。
尿液儿茶酚胺测定
术后需定期测定尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物，以评估手术效果。
影像学检查
如CT、MRI等，用于评估手术效果和监测肿瘤复发情况。
激素水平监测
术后需定期监测相关激素水平，如肾上腺素、去甲肾上腺素等，以评估手术效果和指导后续治疗。
05
并发症管理
保持呼吸道通畅，吸氧，必要时行气管插管或切开。
呼吸系统危象处理
及时利尿、水化，保护肾功能。
急性肾功能不全处理
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快速降低血压，防止脑出血和心力衰竭。
心血管危象处理
快速补充葡萄糖，监测血糖变化。
急性低血糖处理
急性危象处理
长期并发症防控
心血管系统并发症
定期监测血压、心电图，预防高血压、心律失常等。
呼吸系统并发症
注意肺部感染，定期检查肺功能。
肾功能损害
定期监测肾功能，注意药物肾毒性。
骨骼系统并发症
定期监测骨密度，预防骨折和骨质疏松。
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