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*第1页,共34页,星期日,2025年,2月5日Emphasis联合脱氨基作用尿素循环氨基酸的代谢与糖代谢的关系生物化学DegradationofPN第2页,共34页,星期日,2025年,2月5日Content蛋白质的消化吸收和转运氨基酸的脱氨基作用氨基酸的转氨基作用联合脱氨基作用氨基氮的排泄氨基酸碳骨架的氧化途径生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物与氨基酸代谢有关的疾病生物化学DegradationofPN第3页,共34页,星期日,2025年,2月5日1、蛋白质的消化吸收和转运氮平衡:400gPN/70kgMan,?氧化降解,3/4体内循环;消化:胃、小肠处,蛋白质酶原被激活为酶吸收:小肠壁细胞转运:AA协同运送AA代谢主要部位:肝脏生物化学DegradationofPN*第4页,共34页,星期日,2025年,2月5日生物化学DegradationofPN*第5页,共34页,星期日,2025年,2月5日2、脱氨基作用脱氨作用:AA失去氨基(NH2)的作用方式:氧化脱氨:普遍存在于动(肝脏)和植物中;非氧化脱氨:不普遍,部分微生物细胞,;脱酰胺基作用:动、植物和微生物中,仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。生物化学DegradationofPN*第6页,共34页,星期日,2025年,2月5日(1)氧化脱氨Process:deamination+hydrolysisdeamination:FP(黄素蛋白)RHC(NH2)COOH=R(H2N)=C-COOH=RCO-COOH+NH3hydrolysis:两步反应FP.2H+O2=FP+H2O2H2O2+RCO-COOH=RCOOH+CO2+H2O生物化学DegradationofPN*第7页,共34页,星期日,2025年,2月5日Enzyme:根据专一性可分为L–氨基酸氧化酶:以FAD或FMN为辅基;D–氨基酸氧化酶:以FAD为辅基;氧化专一氨基酸酶:甘氨酸氧化酶;D–天冬氨酸氧化酶:,以FAD为辅酶;L–谷氨酸氧化酶:不需要氧的脱氢酶。生物化学DegradationofPN*第8页,共34页,星期日,2025年,2月5日(2)非氧化脱氨还原脱氨:严格无氧条件下,要氢化酶催化;水解脱氨:水解酶,生成羟酸和氨;脱水脱氨:羟氨酸,脱水酶,可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸;脱硫化氢脱氨:L-半胱氨酸,脱硫氢酶氧化–还原脱氨:两个AA间互相氧化-还原,生成饱和有机酸、酮酸和氨。生物化学DegradationofPN*第9页,共34页,星期日,2025年,2月5日*氨基酸两种脱氨基方式途径比较生物化学DegradationofPN第10页,共34页,星期日,2025年,2月5日(3)脱酰胺基脱氨谷(天冬)酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。仅对具有酰胺基的AA有作用,如:谷氨酸、天冬氨酸等结果:仅脱去酰胺基中所含有的氨基,因而生成游离氨和脂肪酸(一般为二羧酸)。生物化学DegradationofPN*第11页,共34页,星期日,2025年,2月5日3、转氨基作用定义:a–AA与酮酸之间的氨基转移作用。场所:肝等,线粒体或胞液中。特点:大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体;由转氨酶催化,以磷酸吡哆醛为辅酶;其转氨反应k=1.0,可逆,但因其与AA氧化分解反应偶合,可推动转氨反应正向进行。生物化学DegradationofPN*第12页,共34页,星期日,2025年,2月5日*磷酸吡哆醛的催化作用生物
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