卵黄囊瘤PPT课件.ppt

卵黄囊瘤血管瘤科介入医学科1

病史简介患儿，女，2岁，因“骶尾部占位2月”入院家长诉患儿于摔伤后骶尾部出现肿物，于当地医院CT检查考虑血肿，给予穿刺抽液及抗感染治疗（10ml、10ml、5ml），效果不佳，瘤体较前进一步增大，就诊我院行超声及MRI检查均提示血管瘤并出血。查体：腹部膨隆，无明显腹壁静脉曲张、腹壁无明显水肿，腹部质韧，无压痛、反跳痛。肝脏肋缘下4cm，脾脏未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常，5次/分。2

实验室检查铁蛋白：37.5ug/L甲胎蛋白：60487.9ug/L神经特异性烯醇化酶：25.47ug/L癌胚抗原：0.5153ng/ml乳酸脱氢酶：456U/L3

影像学检查4

影像学检查5

影像学检查6

术中造影7

活检病理及化疗（骶尾部肿瘤穿刺）恶性肿瘤，考虑卵黄囊瘤。免疫组化标记符合卵黄囊瘤。博来霉素（15u/m2,d1）+依托泊苷（100mg/m2，d1-5）+顺铂（20mg/m2，d1-5）8

病理骶尾部肿瘤穿刺）恶性肿瘤，肿瘤组织大部分坏死，少部分未坏死的肿瘤组织考虑卵黄囊瘤组织。有待免疫组化进一步明确诊断和具体分型。免疫组化：SAll4、Cqpc-3、AFP、CK、CD30、CD117、Vim、Ki-67、Bcl-2、SYN、CgA、PLAP(骶尾部肿瘤穿刺活检)IHC：SALL4+,GPC-3+,AFP+,CK+,PLAP+,SYN+,CGA-,CD30-,CD117±，Vimentin-，bcl-2-,Ki-67+20%.9

术后病理骶尾部肿瘤切除术）切除肿瘤组织中查见成熟性畸胎瘤组织65.63%；增生的肉芽组织、纤维组织、泡沫细胞聚集占34.37%，未见卵黄囊瘤组织。IHC:SALL-4-,OCT-4-,AFP-,GPC-3-,CD30-,CD117-,CK+,SYN-,INI-1+,CD56+,PLAP-,Ki-67+＜3%.建议临床治疗后定期复查，注意复发倾向。10

鉴别诊断横纹肌肉瘤：是软组织恶性肿瘤，主要症状是痛性或无痛性肿块，早期即可出现淋巴结转移和血行播散，肺转移最常见，胚胎性多见，头颈部及外生殖器部位多见。MRI表现T1加权相中等信号和T2加权相中等增高信号，信号程度不均。畸胎瘤：为一种胚胎性肿瘤，可发生于身体的任何部位和任何器官，常见于躯体中线部位或中线两侧，肿瘤可表现为实性或囊性，如肿瘤压迫直肠、膀胱，可导致排便、排尿障碍。2/3的恶性畸胎瘤AFP增高，MRI可显示囊性还是实性及钙化灶、骨骼影等。11

病史简介二患儿，女，1岁，因“发现腹部膨隆4天”入院患儿家长于4天前发现患儿腹部膨隆，质韧，伴有厌食，无恶心、呕吐，无发热、咳嗽，无异常哭闹。遂于2019-07-20就诊于我院行B超示“1、考虑肝母细胞瘤并肝内多发转移，腹膜后受累2、胆汁淤积”，建议入院行介入治疗。入院后行增强胸部平扫腹部增强及颅脑MR提示1.肝母细胞瘤2.肺部结节3.颅脑转移4.门脉癌栓。查体：腹部膨隆，无明显腹壁静脉曲张、腹壁无明显水肿，腹部质韧，无压痛、反跳痛。肝脏肋缘下4cm，脾脏未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常，5次/分。12

实验室检查铁蛋白：225ug/L甲胎蛋白：71438.4ug/L神经特异性烯醇化酶：99.66ug/L血红蛋白：115.00g/L乳酸脱氢酶：2627U/L13

影像学检查14

颅脑MR15

肺部平扫16

治疗过程入院后行增强CT显示门脉癌栓，属于TACE手术禁忌，请血液肿瘤科会诊，建议行穿刺活检后再行化疗。向家长交待病情后于2019-07-24行B超引导下穿刺活检术，术呈顺利。17

病理（肝脏肿瘤穿刺组织）送检穿刺组织中查见卵黄囊瘤组织。IHC：SALL4+，AFP灶状+，CEA-，OCT4-，INI-1+，GPC-3+，CK+，Desmin-，Vimentin-，myogenin-，HerPar1-，Ki-67+80%.18

治疗07-30开始给予第1疗程PEB方案（顺铂+依托泊苷+博来霉素）化疗7.31复查腹部B超示：1.肝母细胞瘤并肝内多发转移，门静脉及下腔静脉内瘤栓；2.胆汁淤积；3.腹盆腔积液于08.01转入PICU，动态复查血红蛋白下降08-01行经导管肝动脉栓塞术，术后当日血红蛋白稳定，继续化疗，后好转。19

介入1次，化疗两个疗程后20

化疗后21

外科切除后22

外科术后病理23

疾病简介内胚窦瘤（Endodermalsinustumor，EST）又称卵黄囊瘤，是少见的高度恶性生殖细胞肿瘤。儿童期常发生于性腺，尤以男性睾丸多见；性腺外部位如后腹膜、阴道、大网膜、松果体、第三脑室、肝脏等本病生长快、质脆、常常有灶性坏死、出血，恶性程度高，临床发现时往往有远处转移。瘤体内可见囊性坏死、出血，钙化罕见。血清AFP升高。24

组织学起源生殖细胞早期（人