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腹膜后神经母细胞瘤

腹膜后神经母细胞瘤是一种常见于儿童的恶性肿瘤，以下从多个方面为你介绍：

基本概述

它起源于交感神经系统的神经嵴细胞，是儿童最常见的颅外实体瘤，多发生于婴幼儿，约一半以上的病例发生在腹膜后，尤其是肾上腺髓质，也可起源于沿交感神经链的任何部位。

临床表现

-腹部肿块：是最常见的表现，多数患儿在洗澡、换衣或家长不经意触摸时发现，肿块通常较硬，位置固定，表面不光滑。

-压迫症状：肿瘤可能压迫周围组织和器官，压迫胃肠道可引起腹痛、腹胀、呕吐、食欲不振、便秘等；压迫泌尿系统可出现血尿、排尿困难等；压迫脊髓时会导致肢体无力、感觉异常，甚至截瘫等神经功能障碍。

-全身症状：包括发热、乏力、消瘦、贫血等非特异性症状，还可能出现骨痛，原因是肿瘤转移至骨骼，多见于颅骨、骨盆、四肢长骨等部位。

诊断方法

-影像学检查

-超声：可初步判断肿瘤的大小、位置、形态以及与周围脏器的关系，发现低回声或等回声肿块，边界可清晰或不清晰。

-CT：能更准确地显示肿瘤的范围、有无局部浸润及远处转移，增强扫描可见肿瘤强化。

-MRI：对软组织的分辨能力强，对于判断肿瘤与周围神经、血管等结构的关系有优势。

-实验室检查：主要检测血液和尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物，如香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）。多数神经母细胞瘤患者这些指标会升高，可辅助诊断及病情监测。

-病理检查：通过手术切除肿瘤组织或穿刺活检获取标本，进行病理检查，这是确诊神经母细胞瘤的金标准，同时可明确肿瘤的病理类型、分化程度等，对后续治疗方案的制定有重要指导意义。

治疗方式

-手术治疗：对于局限性肿瘤，手术完整切除是主要的治疗方法。如果肿瘤能够完全切除，患者的预后通常较好。但由于神经母细胞瘤常常侵犯周围重要血管、神经等结构，手术难度较大。

-化疗：对于无法完全切除、高风险或有转移的患者，化疗是重要的治疗手段。常用的化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、顺铂、多柔比星等，通过多个疗程的化疗，可使肿瘤缩小，降低肿瘤负荷，为后续手术创造条件，或控制转移灶。

-放疗：在某些情况下使用，如手术切除不彻底、局部复发或转移病灶引起疼痛等症状时，可采用放疗来杀死肿瘤细胞、缓解症状。

-其他治疗：包括免疫治疗、靶向治疗等新兴治疗方法。免疫治疗通过激活自身免疫系统来攻击肿瘤细胞；靶向治疗则针对肿瘤细胞特定的分子靶点进行治疗，副作用相对传统治疗可能较小。

预后情况

神经母细胞瘤的预后与多种因素有关，如患者年龄、肿瘤分期、病理类型、MYCN基因扩增情况等。年龄小于1岁、肿瘤分期早、分化良好、无MYCN基因扩增的患者预后相对较好；而年龄较大、晚期肿瘤、存在高危病理特征及MYCN基因扩增的患者预后较差。总体来说，早期发现并规范治疗的患者5年生存率相对较高，而晚期患者生存率较低。