皮肤粘膜淋巴结综合征优秀课件 (2)优秀课件.pptVIP

第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日概念又称川崎病。是一种以全身血管炎性病变为主的急性发热性出疹性疾病。临床以持续发热、皮疹、球结膜充血、手足硬肿、颈淋巴结肿大和草莓舌为特征。第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日发病情况发病季节及年龄：夏季较多见。亚裔人发病率为高。2个月～10岁尤其是4岁以内的婴幼儿。发病率：男性略高于女性，1.5︰1。急性期约2周，亚急性期3～4周，恢复期5周至数年。预后：约15％一20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。有1%～2%的死亡率。死亡原因多为动脉瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日西医病因感染（病毒、链球菌、葡萄球菌、立克次体、支原体等）－细菌超抗原致病学说机体免疫失调－多器官系统的炎症性损伤其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等）遗传易感因素(家族发病、双胎发病)第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日病理分为四期：I期约1—9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。Ⅲ期约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ期数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日中医病因病机病因：感受温热邪毒基本病机：温邪毒热炽盛、瘀血内阻病变脏腑：侵犯营血为甚，病变脏腑以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日卫气营血温热毒邪皮毛口鼻入里化热气阴两伤邪陷心肝留滞经脉第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现－典型表现发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端

膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大。第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现－心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病程2～4周）心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现－其他间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)关节痛和关节炎第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日辅助检查1．血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。2．免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如ＩＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日辅助检查3．心电图早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。4．胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日辅助检查5．超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。６.冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治