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神经脱髓鞘是什么病

神经脱髓鞘疾病是一大类病因不相同、临床表现各异，但均以神经髓鞘脱失为主要病理改变的神经系统疾病。

基本概念

正常情况下，神经细胞（神经元）的轴突外面包裹着一层具有绝缘作用的髓鞘。髓鞘由髓鞘形成细胞（在中枢神经系统是少突胶质细胞，在周围神经系统是施万细胞）产生，可以加快神经冲动的传导速度，保证神经信号准确、快速传递。当各种原因导致髓鞘遭到破坏，而神经元的轴突相对保持完整时，就会引发神经脱髓鞘疾病。

疾病分类

-中枢神经系统脱髓鞘疾病：常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等。以多发性硬化为例，它是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，病变可累及大脑、脊髓、视神经等多个部位，症状多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、平衡障碍等，病情常呈缓解与复发交替的特点。

-周围神经系统脱髓鞘疾病：如格林-巴利综合征（又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）。这是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。患者通常在发病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染等前驱症状，随后逐渐出现肢体对称性无力，从下肢开始向上发展，可伴有肢体感觉异常，如麻木、刺痛等，严重时可出现呼吸肌麻痹，危及生命。

病因

-自身免疫因素：多数神经脱髓鞘疾病被认为与自身免疫系统紊乱有关。免疫系统错误地将自身的髓鞘成分识别为外来的有害物质，进而发动免疫攻击，破坏髓鞘。比如，某些感染（如病毒感染）可能触发免疫系统异常，导致针对髓鞘的自身免疫反应。

-感染因素：病毒、细菌等病原体感染可直接侵袭神经组织，损伤髓鞘。例如，人类嗜T淋巴细胞病毒-1（HTLV-1）感染可引发热带痉挛性截瘫，这是一种慢性进行性脱髓鞘疾病。

-遗传因素：部分神经脱髓鞘疾病具有遗传倾向，某些基因缺陷或突变可导致髓鞘形成、维持或修复过程出现异常。如某些遗传性髓鞘形成障碍病，是由于特定的基因突变，使得髓鞘形成细胞无法正常合成或组装髓鞘成分。

-营养缺乏：维生素B12、维生素B1等营养物质缺乏时，会影响神经髓鞘的正常代谢和功能，可能导致脱髓鞘改变。这在一些长期素食、胃肠道吸收不良或患有特定疾病（如恶性贫血）的人群中较为常见。

-中毒：长期接触某些化学物质，如有机溶剂、重金属（如铅、汞等）、药物（如某些化疗药物）等，可能损害神经髓鞘。例如，有机磷农药中毒可抑制神经递质的正常代谢，影响神经传导，导致神经脱髓鞘病变。

症状

症状表现复杂多样，取决于受累神经的部位和程度，常见的有：

-感觉障碍：患者可出现肢体麻木、刺痛、烧灼感、感觉减退或异常等症状，比如会感觉到手套、袜套样的感觉异常，即手部、足部像戴了手套、穿了袜子一样有麻木、感觉减退的区域。

-运动障碍：表现为肢体无力，从轻度的活动耐力下降、易疲劳到严重的肢体完全瘫痪不等。患者可能出现行走困难、持物不稳、肌肉萎缩等情况。

-视力障碍：若视神经受累，可出现视力下降、视物模糊、视野缺损、眼球疼痛等症状，严重时可导致失明。

-共济失调：患者会出现平衡失调、走路不稳、动作不协调等症状，精细动作如系扣子、写字等也会受到影响。

-自主神经功能障碍：包括排尿排便障碍（如尿潴留、尿失禁、便秘或腹泻等）、体位性低血压（站立时血压突然下降，出现头晕、眼前发黑等症状）、出汗异常等。

诊断

神经脱髓鞘疾病的诊断通常需要综合多方面因素：

-临床表现：详细了解患者的症状特点、发病过程、症状演变等，对于判断是否为神经脱髓鞘疾病以及可能的类型具有重要提示作用。

-神经影像学检查：头颅或脊髓磁共振成像（MRI）是中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断的重要手段，可以清晰显示脑部或脊髓内的病变部位、范围和特征，对于多发性硬化等疾病的诊断和病情评估有重要价值；在周围神经系统脱髓鞘疾病中，神经超声、磁共振神经成像（MRN）等可帮助观察神经的形态和结构。

-神经电生理检查：包括肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）测定等。神经传导速度减慢是脱髓鞘性周围神经病的典型表现，肌电图检查可以发现神经源性损害的证据，对于判断神经损伤的性质和部位有重要意义。

-脑脊液检查：检测脑脊液中的细胞数、蛋白含量、免疫球蛋白等指标，某些神经脱髓鞘疾病（如格林-巴利综合征、多发性硬化）会出现脑脊液蛋白-细胞分离现象（蛋白含量增高而细胞数正常或轻度增高），对疾病的诊断和鉴别诊断有一定帮助。

治疗

神经脱髓鞘疾病的治疗目的主要是控制病情发展、缓解症状、预防复发、提高患者生活质量。

-免疫治疗：

-糖皮质激素：是治疗许多神经脱髓鞘疾病的常用药物，如泼尼松、甲泼尼龙等。它可以抑制免疫系统的过度激活，减轻炎症反应，促进神经功能的恢复。常用于多发性硬化的急性发