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肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2025版)
摘要
肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类。肝门部胆管癌的诊疗
涉及流行病学、临床诊断、影像学检查、临床分分期、病理学、可
切除性评估、围手术期管理、手术抉择、系统治疗以及随访监测等多
个环节,是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为
指导我国肝门部胆管癌诊疗更规范、安全、有效地开展,中国研究
医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会
组织全国肝门部胆管癌领域的专家共同制订《肝门部胆管癌诊断和治
疗指南(2025版)》,旨在基于最新临床实践与循证医学原则,提
供肝门部胆管癌的规范化诊断与治疗方案,以提升诊疗水平并改善患
者预后,为我国开展肝门部胆管癌治疗的外科医师提供科学指导和参
考。
关键词:肝门部胆管癌;诊断;治疗;规范;指南
肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类,起病隐匿,并具有多维度
浸润性生长特点:既可沿胆管壁轴向浸润,也可突破胆管树向侧方浸
润,导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及,且易发生区域性淋
巴结和神经丛转移⑴o根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选
手段,肝门部胆管癌根治性手术实施涉及明确诊断、临床分期及分、
可切除性评估、手术规划、围手术期管理及系统治疗等多个环节,是
肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为规范我国肝
门部胆管癌的诊疗行为,2013年制订并颁布了《肝门部胆管癌诊断
和治疗指南(2013年版)》。该版指南集中反映了当时我国在肝门
部胆管癌诊断、治疗和研究方面的状况,在规范诊疗流程、改善患者
预后、保障医疗质量和安全,以及优化医疗资源利用等方面发挥了重
要作用。近年来,国内外在肝门部胆管癌的诊断、术前评估、手术策
略和技术、围手术期管理以及综合治疗等方面均取得了显著进展。因
此,中国研究医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂
志》编辑委员会,组织全国肝门部胆管癌领域专家,在结合最新临床
实践经验和研究进展的基础上,根据循证医学原则,修订并更新为《肝
门部胆管癌诊断和治疗指南(2025版)》(以下简称本指南),旨
在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见,提升诊治水平,
进一步改善患者预后。循证医学证据等级评估参考证据评价与推荐意
见分级、制定和评价方法学(gradingofrecommendations
assessment,development,andevaluation,GRADE)的指导原则,
采用《牛津循证医学中心分级2011版》作为辅助工具具体执行证据
分级(证据等级1〜5)[2-3]o专家组主要参考GRADE系统对推荐意见
分级原则,融合美国临床肿瘤学会指南的分级方案,对推荐意见分级
进行相应调整和优化⑷。推荐强度被划分为两个等级:强推荐和弱
推荐。
一、肝门部胆管癌定义肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管(肝总
管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞)的恶性肿瘤。为明确区分肝
门部胆管癌与肝内胆管细胞癌、远端胆管癌,本指南以门静脉系统为
参照界定其边界:左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应
胆管(即U点);右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管(即
P点);下方边界为胆囊管和肝总管汇合点⑸。由于肝内胆管和肝外
胆管的边界界定不明确,第五版WHO消化系统肿瘤分类指出,具有肝
内成分并累及肝门的大胆管肝内胆管癌源于近肝门的肝内胆管,生
物学特性近似肝门部胆管癌⑹。因此,针对该类的胆管肿瘤,当
肿瘤中心位于U点与P点间,并累及单侧或双侧肝门胆管时可被定义
为肝门肝内胆管细胞癌,其诊治应与肝门部胆管癌等同⑺。
二、肝门部胆管癌发病危险因素鉴于肝门部胆管癌的流行病学研究中
存在:(1)地区和人种差异大。(2)病例规模相对较小。(3)多
数研究未明确区分胆道恶性肿瘤亚。目前相关致病高危因素仍在研
究探索中。目前,欧洲流行病学研究结果显示:原发性硬化性胆管炎
与肝门部胆管癌发病密切相关方。东亚的研究结果显示:肝吸虫病
是导致肝门部胆管癌的高危因素⑼。HBV和HCV感染相关的肝脏疾病
与肝内胆管癌关系密切,但与肝
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