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肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2025版)

摘要

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类。肝门部胆管癌的诊疗

涉及流行病学、临床诊断、影像学检查、临床分分期、病理学、可

切除性评估、围手术期管理、手术抉择、系统治疗以及随访监测等多

个环节,是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为

指导我国肝门部胆管癌诊疗更规范、安全、有效地开展,中国研究

医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会

组织全国肝门部胆管癌领域的专家共同制订《肝门部胆管癌诊断和治

疗指南(2025版)》,旨在基于最新临床实践与循证医学原则,提

供肝门部胆管癌的规范化诊断与治疗方案,以提升诊疗水平并改善患

者预后,为我国开展肝门部胆管癌治疗的外科医师提供科学指导和参

考。

关键词:肝门部胆管癌;诊断;治疗;规范;指南

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类,起病隐匿,并具有多维度

浸润性生长特点:既可沿胆管壁轴向浸润,也可突破胆管树向侧方浸

润,导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及,且易发生区域性淋

巴结和神经丛转移⑴o根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选

手段,肝门部胆管癌根治性手术实施涉及明确诊断、临床分期及分、

可切除性评估、手术规划、围手术期管理及系统治疗等多个环节,是

肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为规范我国肝

门部胆管癌的诊疗行为,2013年制订并颁布了《肝门部胆管癌诊断

和治疗指南(2013年版)》。该版指南集中反映了当时我国在肝门

部胆管癌诊断、治疗和研究方面的状况,在规范诊疗流程、改善患者

预后、保障医疗质量和安全,以及优化医疗资源利用等方面发挥了重

要作用。近年来,国内外在肝门部胆管癌的诊断、术前评估、手术策

略和技术、围手术期管理以及综合治疗等方面均取得了显著进展。因

此,中国研究医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂

志》编辑委员会,组织全国肝门部胆管癌领域专家,在结合最新临床

实践经验和研究进展的基础上,根据循证医学原则,修订并更新为《肝

门部胆管癌诊断和治疗指南(2025版)》(以下简称本指南),旨

在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见,提升诊治水平,

进一步改善患者预后。循证医学证据等级评估参考证据评价与推荐意

见分级、制定和评价方法学(gradingofrecommendations

assessment,development,andevaluation,GRADE)的指导原则,

采用《牛津循证医学中心分级2011版》作为辅助工具具体执行证据

分级(证据等级1〜5)[2-3]o专家组主要参考GRADE系统对推荐意见

分级原则,融合美国临床肿瘤学会指南的分级方案,对推荐意见分级

进行相应调整和优化⑷。推荐强度被划分为两个等级:强推荐和弱

推荐。

一、肝门部胆管癌定义肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管(肝总

管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞)的恶性肿瘤。为明确区分肝

门部胆管癌与肝内胆管细胞癌、远端胆管癌,本指南以门静脉系统为

参照界定其边界:左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应

胆管(即U点);右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管(即

P点);下方边界为胆囊管和肝总管汇合点⑸。由于肝内胆管和肝外

胆管的边界界定不明确,第五版WHO消化系统肿瘤分类指出,具有肝

内成分并累及肝门的大胆管肝内胆管癌源于近肝门的肝内胆管,生

物学特性近似肝门部胆管癌⑹。因此,针对该类的胆管肿瘤,当

肿瘤中心位于U点与P点间,并累及单侧或双侧肝门胆管时可被定义

为肝门肝内胆管细胞癌,其诊治应与肝门部胆管癌等同⑺。

二、肝门部胆管癌发病危险因素鉴于肝门部胆管癌的流行病学研究中

存在:(1)地区和人种差异大。(2)病例规模相对较小。(3)多

数研究未明确区分胆道恶性肿瘤亚。目前相关致病高危因素仍在研

究探索中。目前,欧洲流行病学研究结果显示:原发性硬化性胆管炎

与肝门部胆管癌发病密切相关方。东亚的研究结果显示:肝吸虫病

是导致肝门部胆管癌的高危因素⑼。HBV和HCV感染相关的肝脏疾病

与肝内胆管癌关系密切,但与肝

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