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孕产妇中较常见和较不常见的神经系统疾病
子痫-孕期不能用其它原因解释的抽搐
·病理:血管的纤维蛋白样坏死,毛细血管血栓形成,血管周围出血,蛛网膜下腔出血,脑室内和实质内出血;缺血
·影像:
-CT可为阴性结果,出血,或斑片状低密度
一在子痫性脑病的评估中,MR成像优于CT
一病变位于皮层和皮层下白质,在T2WI和FLAIR
像上为高信号--血管性水肿影,病变可逆转
·43岁,孕36周
·子痫和皮质盲
·PRES是一种具有独特影像特点的临床综合征
一特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿,常合并各种急性神经症状
·机制尚不清楚。有两个相反的假说
一高血压导致血管自动调节失败,导致过度灌注,内皮损伤和血管性水肿
一血管收缩和灌注不足,导致脑缺血和血管源性水肿
·好发人群:血压急剧波动、肾衰竭、细胞毒性药物使用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、自身免疫性疾病等
可逆性后部脑病综合征
osteriorReversibleEncephalopathySyndrome(PRES)
·同义词
一可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposterior
leukoencephalopathysyndrome,RPLS),可逆性后部脑水肿综合征,后部白质脑病综合征等
·部位特点:顶叶和枕叶最常见,亦见于额叶、颞枕叶交界处、小脑、脑干、丘脑、基底节等
·大脑的分水岭区、皮质、皮层下和深部白质均可受累,双侧性,不完全对称
·DWI/ADC上表现为高/高信号,FLAIR/T2像高信号---血管性水肿
·血管造影中,血管可呈弥漫性收缩和局灶性收缩,可表现为“串珠状”,需与血管痉挛或动脉炎鉴别
·不常见表现:DWI扩散受限(15-30%),出血(10-25%),强化(20%)
可逆性后部脑病综合征(PRES)的影像表现
部位特点:顶叶和枕叶最常见,亦见于额叶、颞枕叶交界处、小脑、脑干、丘脑、
·可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)
一脑结构影像可表现正常;可伴有脑缺血、
出血、蛛网膜下腔出血,或合并PRES
一血管成像:血管节段性狭窄与扩张--“腊肠
征”
-预后好,一般在3个月内血管狭窄消失
·肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)
-T2WI、FLAIR像见双侧脑室三角区周围白质对称性高信号,可跨胼
胝体压部--“蝴蝶翼征”;增强扫描可见强化,亦可无强化一预后差,一般在出现神经系统症状1-3年后死亡
PRES的影像鉴别诊断
“公
可逆性脑血管收缩综合征
ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome(RCVS)
·同义词:
·急性良性脑血管病(acutebenigncerebralangiopathy)
·中枢神经系统良性血管病(benignangiopathyoftheCNS)
·中枢神经系统假血管炎(CNSpseudovasculitis)
·卡莱姆综合征(Call-Flemingsyndrome)
·药物性脑动脉炎(drug-inducedcerebralarteritis)
·孤立性良性脑血管炎(isolatedbenigncerebralvasculitis)
·产后脑血管病(postpartumcerebralangiopathy),……
●特征是霹雳样头痛和脑动脉可逆性血管收缩
·大多数患者的预后良好,没有永久性后遗症,而少数患者可永久性残疾或死亡
可逆性脑血管收缩综合征的影像表现
·可以为正常的
·可表现血管狭窄和/或与血管狭窄相关的并发症√脑凸面非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(22-34%)
√脑叶出血(6-20%)
√分水岭梗死(29%)
√血管源性水肿(38%)
·31岁,女,正常分娩,头痛3天
公
可逆性脑血管收缩综合征
·女,26岁,产后一周
ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome(RCVS)
两星期后随诊
一可正常
-可见脑组织DWI高信号,一般不能用单一血管解释,常于后部脑组织及分水岭区出现,可伴随PRES表现
-可见局限1~3个脑沟内SAH,通常是在脑凸面一脑叶出血
·DSA是诊断RCVS的金标准,CTA、MRA诊断RCVS的敏感性约为80%
·Willis环及其分支动脉多发狭窄,可呈节段性收缩,多出现
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