生物化学第十一章蛋白质降解与氨基酸代谢.ppt

1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。第30页，共68页，星期日，2025年，2月5日NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鸟氨酸Pi鸟氨酸循环线粒体①②③④鸟氨酸循环的中间步骤第31页，共68页，星期日，2025年，2月5日1）氨甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH氨甲酰磷酸(真核生物有2类氨甲酰磷酸合成酶，酶I存在于线粒体，参与尿素合成；酶II存在于胞质，参与嘧啶环的合成)（调节酶）尿素合成限速酶(活性最低)第32页，共68页，星期日，2025年，2月5日说明：关于氨甲酰磷酸中NH3的来源－－此NH3是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶产生第33页，共68页，星期日，2025年，2月5日2）瓜氨酸的合成NH2CO～PONH2（CH2）3CHNH2COOHOCTNH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOH++H3PO4氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸OCT：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）第34页，共68页，星期日，2025年，2月5日3）精氨酸的合成NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨琥珀酸合成酶（胞液）ATPAMP+PPiH2O+NH2COOHC=NC-HNHCH2（CH2）3COOHCH-NH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸第二个氨的来源第35页，共68页，星期日，2025年，2月5日精氨琥珀酸裂合酶NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸延胡索酸联系尿素与三羧酸循环第36页，共68页，星期日，2025年，2月5日4）精氨酸水解生成尿素NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH精氨酸酶(胞液)+H2ONH2C=ONH2NH2（CH2）3CHNH2COOH精氨酸尿素鸟氨酸+线粒体第37页，共68页，星期日，2025年，2月5日尿素生成总反应式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi第38页，共68页，星期日，2025年，2月5日尿素合成小结1.原料:2NH3(Glu--NH3，Asp--NH3)、CO22.产物:1尿素3.部位:肝4.过程:鸟氨酸循环5.排泄:肾6.意义:解除氨毒,并消耗部分CO27.耗能：4个高能键2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.总反应式:第39页，共68页，星期日，2025年，2月5日（三）CO2的去向脱羧形成的CO2大部分直接排到细胞外，小部分通过丙酮酸羧化支路被固定，生成草酰乙酸或苹果酸。（四）胺的代谢脱羧形成的胺可在氧化酶作用下生成醛，醛在脱氢酶作用下，加水脱氢生成有机酸，有机酸氧化生成乙酰CoA，乙酰CoA进入TCA。第40页，共68页，星期日，2025年，2月5日氨基酸分解代谢小结排出体外被固定成草酰乙酸或苹果酸氧化有机酸乙酰CoAβ-氧化脱氨α-酮酸NH3脱羧CO2胺氨基酸糖、脂肪CO2+H2OTCA氨基酸鸟氨酸循环酰胺尿素嘌呤、嘧啶、蛋白质等氨甲酰磷酸尿素第41页，共68页，星期日，2025年，2月5日第四节氨基酸的合成代谢氨基酸可分为：必需氨基酸：机体不能自己合成，必须自外界获取的氨基酸。人体必需氨基酸：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸。非必需氨基酸：机体能