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新生儿血友病护理查房要点

演讲人：

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目录

02

病情观察重点

01

疾病基础知识

03

护理操作规范

04

家庭照护指导

05

多学科协作模式

06

质量改进路径

01

疾病基础知识

血友病定义及发病机制

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（FⅧ缺乏）、血友病B（FⅨ缺乏）和血友病C（FⅪ缺乏），其中以血友病A最为常见。

血友病定义

由于凝血因子基因缺陷，导致相应的凝血因子活性降低，从而使患者产生凝血障碍，表现为出血症状。在新生儿期，出血症状可能尤为明显，甚至危及生命。

发病机制

新生儿特殊病理特征

出血倾向

新生儿血友病患者常有皮肤、黏膜出血点、瘀斑，以及肌肉注射后血肿形成等出血倾向。

01

颅内出血风险

新生儿颅内血管发育不完善，且凝血因子缺乏，易发生颅内出血，为最常见的致死原因。

02

关节腔及深部血肿

新生儿血友病患者易发生关节腔及深部血肿，导致关节活动障碍和畸形。

03

询问家族中有无血友病患者，是诊断新生儿血友病的重要线索。

家族史调查

通过基因检测，可确定血友病基因类型，为遗传咨询和产前诊断提供依据。同时，对于已确诊的新生儿血友病患者，基因检测有助于确定其基因型，从而预测疾病的严重程度和预后。

基因检测

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遗传诊断标准

02

病情观察重点

早期出血症状识别

如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，需警惕早期出血症状。

轻微出血

出血不止

出血部位

若新生儿出现持续出血，如脐带残端出血、头颅血肿等，应立即就医。

注意出血部位是否逐渐扩大，以及是否出现新的出血点。

皮肤黏膜监测方法

注意皮肤有无瘀斑、瘀点、紫癜等出血表现，以及皮肤颜色、温度等。

观察皮肤

观察口腔黏膜、鼻腔黏膜、眼结膜等有无出血点或瘀斑。

检查黏膜

根据出血部位、大小、数量等，评估出血的严重程度。

评估出血程度

关节肿胀评估技巧

关节部位

重点观察新生儿膝关节、肘关节等易出血部位。

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肿胀程度

评估关节肿胀的程度，有无活动受限或疼痛表现。

02

伴随症状

观察新生儿是否伴有发热、拒乳等全身症状，以便及时发现感染等并发症。

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03

护理操作规范

在静脉穿刺过程中，必须严格遵守无菌操作规范，防止感染。

严格无菌操作

熟练掌握静脉穿刺技巧，避免多次穿刺，减轻患儿痛苦。

穿刺技巧

根据新生儿的血管情况和治疗需要，选用合适的针头进行穿刺，避免损伤血管。

选用合适针头

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静脉穿刺安全策略

拔针后，用无菌棉球或纱布压迫穿刺点，避免出血和血肿形成。

压迫止血

04

凝血因子输注管理

输注前核对

输注速度

观察反应

输注后记录

在输注凝血因子前，必须核对患儿的姓名、输注成分、剂量和输注时间等信息，确保无误。

根据患儿的病情和凝血因子缺乏程度，合理调整输注速度，避免过快或过慢。

在输注过程中，密切观察患儿有无过敏反应、发热等异常情况，及时处理。

输注后，详细记录输注时间、剂量和患儿的反应情况，以便后续评估和调整治疗方案。

立即止血

一旦发生创伤，应立即采取措施止血，避免血液流失。

清洁伤口

用生理盐水或无菌水清洗伤口，去除污染物和血迹，减少感染风险。

包扎保护

用无菌纱布或绷带包扎伤口，避免再次受伤或感染。

寻求医疗帮助

根据伤口情况和患儿症状，及时寻求医疗帮助，进行进一步处理和治疗。

创伤应急处理流程

04

家庭照护指导

日常活动防护要点

防护措施

新生儿血友病患儿应避免剧烈活动或磕碰，以防出血；同时，家长应避免在患儿面前操作尖锐物品，如剪刀、针等。

出血处理

生活习惯

若患儿发生出血，应立即采取压迫止血法，并用干净的纱布或绷带包扎；如出血不止或血肿较大，应及时就医。

家长应为患儿创造安全、舒适的生活环境，避免摔倒、碰撞等意外发生；同时，要保持患儿皮肤清洁，避免感染。

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体征异常报警指征

出血倾向

关节肿痛

贫血表现

颅内出血

如皮肤出现不明原因的瘀斑、血肿，或出血后难以止血等，应及时就医。

患儿出现面色苍白、乏力、食欲不振等症状时，可能是贫血的表现，应及时就医检查。

如患儿出现关节肿痛、活动受限等症状，可能是关节出血的表现，应及时就医。

如患儿出现烦躁不安、精神萎靡、呕吐、抽搐等症状，可能是颅内出血的表现，应立即就医。

基因咨询资源对接

对于有血友病家族史或患儿已确诊为血友病的家庭，建议进行基因诊断，以明确遗传方式和致病基因。

基因诊断

遗传咨询

心理支持

家长可咨询专业遗传咨询师，了解血友病的遗传方式、风险以及预防措施，以指导家庭生育和遗传咨询。

血友病患儿及其家庭常因疾病而承受较大的心理压力，建议寻求专业心理支持，帮助患儿及其家庭积极面对疾病，提高生活质量。

05

多学科协作模式

新生儿科与血液科协作

共同制定治疗方案

新生儿血友病患儿病情复杂，需要新生儿科与血液科医生共同制定治疗方案，