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肝脏血管平滑肌脂肪瘤曹胜男肝脏血管平滑肌脂肪瘤第1页

病理及临床表现血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝脏间叶组织良性肿瘤，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成。依据脂肪、血管及平滑肌百分比不一样又称血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤（有造血功效）。病理上AML分为四型：混合型（最常见）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。肝脏血管平滑肌脂肪瘤第2页

AML多见于肾脏，肝脏少见，发病机制不清，女性多见，右叶居多。大多数无显著症状及体征，多由体检发觉。无恶变倾向。肝脏血管平滑肌脂肪瘤第3页

CT及MR表现CT诊疗上含有多样性表现。可表现为边缘清楚低密度灶。经典者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布,也可见平滑肌密度,呈多房囊实性。脂肪成份：脂肪成份存在是AML特征之一，但病灶内脂肪组织含量有很大差异，可由5％至90％。肝脏血管平滑肌脂肪瘤第4页

中心血管影：可见病灶中心血管影，呈点状、条状或扭曲高密度影。发觉其中有血管影，尤其是脂肪成份中见到血管影更具诊疗意义。增强扫描：富血供肿瘤。但因其成份各种多样，所以大多数病灶强化不均匀。大多数病灶边界不清，也反应了AML无包膜，和正常肝实质界限不清；肝脏血管平滑肌脂肪瘤第5页

经典征象：软组织成份和脂肪成份并存，软组织部分中度强化，病灶组织在门脉期和肝脏同密度等特征肝脏血管平滑肌脂肪瘤第6页

图１ＨＡＭＬ脂肪瘤型ａ．ＣＴ平扫示肝右后上段类圆形以脂肪密度主混杂密度病变其内见多发扭曲增强血管断面白箭ｂｃ示病变内脂肪病灶未见强化其内扭曲血管呈显著均强化ｄ．病理组织学切片病灶以脂肪细胞为主其间见小血管ＨＥ×１５０肝脏血管平滑肌脂肪瘤第7页

ＨＡＭＬ血管瘤型ＣＴ及病理切片图ａｃ．ＣＴ示尾状叶类圆形混杂密度病并突入肝胃韧带病变内见较多粗大强化血管影并连续性强化白箭ａ．平扫ｂ．动脉ｃ．门静脉期ｄ．病理组织学切片见显著厚壁瘤样扩张血管ＨＥ×３００肝脏血管平滑肌脂肪瘤第8页

ＨＡＭＬ肌瘤型ＣＴ扫描及病理切片图ａ．平扫示肝右前叶类圆形稍低密度影白箭病灶边界清楚密度不均匀ｂ．ＣＴ增强扫描动脉期呈显著均一强化强化程度显著高于同期正常肝实质ｃ．门脉期病灶连续强化强化略低于同期肝实质病灶边缘见扭曲血管影ｄ病理组织学切片以平滑肌成份为主其内见小血管少许脂肪细胞ＨＥ×１５０肝脏血管平滑肌脂肪瘤第9页

多发ＨＡＭＬＣＴ扫描及病理切片图ａｃ．ＣＴ示肝右叶内巨大混杂密度类圆形病变白箭内脂肪密度较少增强后呈显著不均一连续性强化内见较多迂曲小血管影肝尾叶另见一脂肪密度为主ＨＡＭＬ病灶黑箭增强后内见强化结节状影ａ．平扫ｂ．动脉期ｃ．门静脉期ｄ．病理组织学切片病灶内血管平滑肌脂肪３种成份混存肝脏血管平滑肌脂肪瘤第10页

ＨＡＭＬ伴出血ＣＴ扫描及病理切片图ａ．平扫示肝左外叶不均匀密度占位性病变内见结节状稍高密度出血灶白箭ＣＴ值约５７Ｈｕ手术证实ｂ．动脉期矢状位内可见显著强化粗大血管影黑箭ｃ．门脉期强化稍减低其内仍可见连续强化粗大血管影黑箭ｄ．病理组织学切片以平滑肌成份为主其内见小血管少许脂肪细胞ＨＥ×１５肝脏血管平滑肌脂肪瘤第11页

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判别诊疗

CASE男49岁12年12月右肾平滑肌瘤射频术后，14年7月年因腹胀痛，CT示肝内占位，9月复查病灶增大。CEA/AFP/Ca199指标未见增高无肝炎病史肝脏血管平滑肌脂肪瘤第15页

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CASE28102554337女51岁体检发觉肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指标未见增高肝脏血管平滑肌脂肪瘤第18页

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肝癌含脂肪成份AML及肝癌脂肪变性不易判别病理AML为成熟脂肪细胞，可伴有空泡变性，肝癌为肝细胞脂肪变性。厚壁血管为主AML与HCC强化方式一致脂肪中见到血管影有诊疗意义，中心血管影显示高度提醒AML诊疗。AML通常无肝硬化病史，患者表现为上腹部疼痛，或者出血而引发猛烈疼痛。肝脏AML与乙肝病史和肝功效损害无直接相关性。本病常无明确既往病史,肝功效无显著异常,血清甲胎球蛋白多为阴性。肝脏血管平滑肌脂肪瘤第21页

癌细胞内外脂肪堆积肝脏血管平滑肌脂肪瘤第22页

血管瘤T2WI相可出现“亮灯征