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重症肌无力的麻醉管理要点演讲人：日期:

06术后管理要点目录01疾病病理特征02麻醉风险因素分析03术前评估与准备04麻醉方法选择策略05术中管理关键环节

01疾病病理特征

神经肌肉传递障碍机制神经-肌肉接头突触间隙传递障碍免疫因素突触后膜AChR异常神经肌肉接头处突触前膜释放乙酰胆碱（ACh）减少，导致突触间隙传递障碍。突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）数量减少或功能异常，使ACh不能正常引起终板电位，导致肌肉无力。患者体内存在抗AChR抗体，与AChR结合后加速其降解，进一步加重神经肌肉传递障碍。

临床症状与分型关系眼肌型最初表现为眼睑下垂、复视等眼外肌麻痹症状，症状波动明显，晨轻暮重。分型与病情轻重相关眼肌型相对较轻，延髓支配肌肉型及全身型病情较重，需及时诊断和治疗。延髓支配肌肉型出现吞咽困难、声音嘶哑、讲话低微甚至呼吸困难等症状，需及时抢救。全身型累及四肢肌肉及躯干肌肉，出现全身无力、行走困难、举臂抬头困难等症状，严重时可能因呼吸肌无力而危及生命。

抗胆碱酯酶药物敏感性药物治疗原理剂量个体化药物不良反应联合用药抗胆碱酯酶药物通过抑制胆碱酯酶活性，减少ACh的水解，从而增加突触间隙ACh的浓度，改善神经肌肉传递功能。由于患者对药物的敏感性不同，需根据病情和药物不良反应情况调整剂量，以达到最佳疗效。过量使用抗胆碱酯酶药物可能引起胆碱能危象，出现肌无力加重、呼吸困难等症状，需及时停药并抢救。抗胆碱酯酶药物常与免疫抑制剂、糖皮质激素等药物联合使用，以提高疗效并减少不良反应。

02麻醉风险因素分析

分型对麻醉耐受差异对肌松药敏感，易导致呼吸抑制和术后肌无力危象。Ⅰ型患者存在神经肌肉接头处的传递障碍，禁用去极化肌松药。Ⅱ型患者对麻醉和肌松药的耐受性较好，但需注意剂量和时机。Ⅲ型患者

抗体检测结果影响麻醉风险增加，需做好术前准备和应急处理。抗体阳性患者麻醉风险相对较低，但仍需密切监测生命体征。抗体阴性患者0102

胸腺增生患者易导致肌无力危象，术前需进行胸腺切除术。胸腺肿瘤患者需评估肿瘤性质、部位和大小，决定手术和麻醉方案。合并胸腺疾病风险

03术前评估与准备

肌力分级评估标准六级分级法根据肌肉活动力量分级，从完全瘫痪到正常力量，分为六级。01评估肌肉群组上肢、下肢、躯干、颈部、眼部、面部等肌肉群组进行评估。02评估工具采用手动肌力测试（MMT）或肌电图（EMG）等评估工具。03

免疫调节药物调整对于重症肌无力患者，术前需停用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。免疫抑制药物术前可考虑使用免疫增强剂，但需根据患者具体情况谨慎使用。免疫增强药物对于病情较重或免疫功能低下的患者，术前可考虑输注免疫球蛋白。免疫球蛋白

术前应急预案制定呼吸机支持术前应制定呼吸机支持预案，确保患者在术中和术后能够得到有效呼吸支持。03尽量减少肌松药的使用，如需使用应选择对神经肌肉接头传递影响较小的药物。02术中肌松药使用麻醉药物选择根据患者病情和手术部位，选择对神经肌肉接头传递无影响的麻醉药物。01

04麻醉方法选择策略

全麻与区域麻醉比较采用全身麻醉可确保患者在手术过程中无意识、无痛，并有效抑制中枢神经系统的兴奋，使肌肉完全松弛，便于手术操作；但全麻可能导致呼吸抑制、循环波动、苏醒延迟等不良反应。全身麻醉包括硬膜外麻醉、蛛网膜下腔麻醉、神经阻滞等，麻醉范围局限，对全身生理功能影响较小，且术后镇痛效果好；但区域麻醉可能导致局麻药毒性反应、神经损伤、局麻药过敏等风险。区域麻醉

非去极化肌松药禁忌加重神经肌肉接头传递障碍非去极化肌松药会增强神经肌肉接头的阻滞作用，导致肌肉松弛，因此禁用于重症肌无力患者。呼吸抑制延长神经肌肉阻滞时间非去极化肌松药可抑制呼吸肌的力量，导致呼吸衰竭，对于已经存在呼吸功能不全的重症肌无力患者尤为危险。非去极化肌松药与胆碱酯酶抑制剂合用时，会延长神经肌肉阻滞时间，增加术后肌无力的风险。123

微创手术麻醉在手术过程中需要唤醒患者以配合手术操作，如神经外科、脊柱手术等。可采用静脉麻醉或吸入麻醉，同时监测患者的意识状态，确保在唤醒过程中患者的安全。术中唤醒麻醉危重患者麻醉对于危重患者，如心肺功能不全、严重贫血等，应采用小剂量、低浓度的麻醉药物，同时加强监测和生命体征的支持，确保患者在手术过程中的安全。微创手术具有创伤小、恢复快等优点，但操作空间狭小，对麻醉要求较高。可采用局部浸润麻醉或神经阻滞麻醉，以减轻患者的疼痛反应，同时监测患者的生命体征。特殊术式应对方案

05术中管理关键环节

肌松监测技术应用神经肌肉传递监测通过神经刺激器和肌电图仪监测神经肌肉传递功能，以评估肌松程度和恢复情况。01肌松药剂量调整根据神经肌肉传递监测结果，调整肌松药的剂量，避免肌松不足或过度。02肌松药选择选用对神经肌肉接头无阻滞作用的肌松药，如阿片类药物和苯二氮?类药物。