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马凡综合征麻醉管理要点演讲人：日期:

目录CATALOGUE疾病概述术前评估与风险评估麻醉方案制定原则术中管理要点术后处理规范多学科协作机制

01疾病概述PART

定义与遗传特征定义马凡综合征是一种先天性结缔组织异常疾病，表现为骨骼、眼和心血管系统等多器官系统的异常。01遗传特征马凡综合征为常染色体显性遗传，具有家族聚集性，子代有50%的遗传几率。02基因突变与FBN1基因突变有关，此基因编码的纤维蛋白原蛋白异常导致结缔组织弹性降低。03

心血管系统受累表现是最严重的心血管病变，易导致主动脉瓣关闭不全、夹层动脉瘤等。主动脉根部扩张如二尖瓣脱垂、三尖瓣脱垂等，可引发心力衰竭。心脏瓣膜异常常见有室性期前收缩、房颤等，可能增加患者猝死的风险。心律失常

骨骼与眼部典型改变关节柔韧性增加关节活动度增大，可伴有脊柱侧弯、关节脱位等表现。03晶状体脱位是最常见的眼部改变，还可出现高度近视、青光眼等。02眼部症状骨骼改变表现为四肢细长、手指细长如“蜘蛛指”、脊柱后凸等。01

02术前评估与风险评估PART

主动脉根部扩张程度主动脉夹层发生情况了解主动脉根部扩张情况，评估手术风险。检查是否存在主动脉夹层，以及其类型、范围和程度。主动脉夹层/扩张筛查动脉粥样硬化情况评估冠状动脉、颈动脉等血管是否存在粥样硬化，以及狭窄程度。主动脉瓣功能评估主动脉瓣是否存在关闭不全或狭窄等异常情况。

气道解剖异常识别气道狭窄喉部结构异常颈椎前突胸廓畸形由于马凡综合征患者身材瘦长，可能存在气道狭窄的情况，需特别注意。如喉部过长、喉结过大等，可能导致气管插管困难。可能压迫气道，需评估其对气管插管和通气的影响。如漏斗胸、鸡胸等，可能影响肺通气和换气功能。

肺功能与脊柱稳定性检测肺功能评估通过肺功能测试，了解患者的通气功能和换气功能，评估手术风险。脊柱侧弯程度检查患者脊柱侧弯的程度，评估其对肺功能和通气的影响。胸廓活动度评估胸廓活动度，了解是否存在呼吸困难或通气不足的情况。术前肺功能锻炼对于肺功能较差的患者，需进行术前肺功能锻炼，以提高手术耐受性。

03麻醉方案制定原则PART

全面评估患者心功能，包括心电图、超声心动图等，以确定是否存在主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全等情况。术前评估持续监测患者心电图、血压、中心静脉压等生命体征，及时发现并处理异常情况。术中监测根据患者具体情况选择合适的麻醉方法，如全身麻醉、区域麻醉或局部麻醉，全身麻醉应选用对心脏功能影响较小的药物。麻醉方法选择010302心血管保护策略选择如使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物，以保护心脏功能，预防心律失常等。心血管保护药物应用04

气道管理预案建立术前评估评估患者气道情况，预计插管难度，准备好气管插管、喉罩等气道管理工具及急救药品。麻醉诱导与维持选择对气道刺激小的麻醉药物，诱导时采用逐渐加深麻醉的方法，避免患者出现喉痉挛等不良反应。术中管理保持头颈部适度后仰，确保呼吸道通畅；定期吸痰，保持呼吸道清洁；在变换体位或翻动患者时，注意保护气管导管，避免其脱落或扭曲。拔管指征与拔管后监测拔管前应确认患者意识清醒、肌力恢复、咳嗽和吞咽反射正常；拔管后应密切观察患者生命体征及呼吸情况，确保无呼吸困难、低氧血症等异常情况发生。

用药禁忌与替代选择如氟哌啶、司可巴比妥等可加重马凡综合征患者心血管系统负担的药物应严禁使用。禁用药物慎用药物替代选择对于可能加重心脏负担或引起血压波动的药物，如麻黄碱、肾上腺素等，应谨慎使用并密切监测患者反应。对于存在用药禁忌或不能耐受的药物，应选择合适的替代药物，如使用非甾体抗炎药替代阿片类镇痛药等，以减轻患者疼痛并降低不良反应风险。

04术中管理要点PART

循环系统稳定措施评估患者心脏功能，了解病情严重程度，制定个体化麻醉方案。术前评估缓慢、平稳地进行，避免血流动力学波动，选用对心脏抑制较轻的麻醉药物。麻醉诱导持续监测心电图、血压、中心静脉压等，及时发现并处理异常情况。术中监测采用对心脏功能影响较小的麻醉药物，并根据手术进程和患者反应调整麻醉深度。麻醉维持

体温与血气调控体温监测血气监测保温措施呼吸管理实时监测患者体温，避免低体温或高体温对患者的影响。采用加温毯、保温箱等措施维持患者体温，注意避免烫伤。定期进行血气分析，了解患者通气和氧合情况，确保呼吸道通畅。维持适当的通气量和通气压力，必要时使用呼吸机辅助呼吸。

急诊手术应对流程快速评估迅速评估患者病情，确定紧急手术指征，制定紧急手术方案。01术前准备快速完成术前准备，包括麻醉准备、手术器械准备等。02术中配合与手术团队密切合作，确保手术顺利进行，同时监测患者生命体征。03术后处理密切监测患者生命体征和恢复情况，及时发现并处理并发症。04

05术后处理规范PART

监护与镇痛管理密切监测患者生命体征，包括心率、呼吸、血压、血氧饱和度等