急性白血病诊治进展.pptVIP

MUDHSCT(myeloablative)relapseSiblingHSCT(reducedintensity)SiblingHSCT(myeloablative)DLIDLIRelapseLogNUP98-HOXA9/106HUPOLogNUP98-HOXA9/106HUPOLogNUP98-HOXA9/106HUPO诊断时间（月）诊断时间（月）诊断时间（月）ABCDPatientNo.7PatientNo.11PatientNo.60102030405005431CRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCRCR诊断时间（月）LogNUP98-HOXA9/106HUPOAutoBMTPatientNo.8MUDHSCTmyeloablative2PRPRCRRelapseCRCRCRCRCRCR对有t(7;11)/NPU98-HOXA9的病人的MRD监测NTUH,Leukemia,2009,23:1303总之，细胞治疗只能部分降低突变信号.对这些病人需要更激进的治疗包括新的治疗方法.第95页，共122页，星期日，2025年，2月5日WHO分类的优势充分挖掘了细胞遗传学或分子遗传学的临床意义：比如：FLT3,JAK2,RAS,orKIT所编码的蛋白是肿瘤细胞增殖和生存所必须的第63页，共122页，星期日，2025年，2月5日细胞遗传学改变与特定的临床表现、细胞形态、细胞表型一致，甚至部分和预后相关。伴有染色体异常的急性髓系白血病(Acutemyeloidleukemiawithrecurrentgeneticabnormalities)第64页，共122页，星期日，2025年，2月5日具备临床意义明确的遗传学该变的AML第65页，共122页，星期日，2025年，2月5日预后良好第66页，共122页，星期日，2025年，2月5日临床特点：发病率占AML5%-8%起病急年轻患者多，60岁后发病渐少易伴发DIC95%治疗反应好，易获得长期生存，1%变异第67页，共122页，星期日，2025年，2月5日伴t(15;17)(q22;q12)、PML-RARA基因的AML

急性早幼粒细胞白血病，

FAB-M3，5%-8%(国内报道30%)第68页，共122页，星期日，2025年，2月5日MICM特点：ABA：粗颗粒型（典型APL)占60-70%免疫表现：CD13+、CD33+、cyMPO+CD64+、CD117+；CD34-、CD15-、HLA-DR-B：细或（少）颗粒型形态易与单核细胞混淆免疫表现：CD13+、CD33+、cyMPO+CD64+、CD117+、CD2+、CD34dim、CD15-、HLA-DRdimCD56+缓解期短，总生存期短FLT3-ITD基因阳性的APL，占约40%，初诊时多为高白细胞第69页，共122页，星期日，2025年，2月5日临床特点：发病率占AML5%-8%起病急年轻患者多，60岁后发病渐少易伴发DIC95%治疗反应好，易获得长期生存，1%变异第70页，共122页，星期日，2025年，2月5日其他变异的RARA：易发生DICt(11;17)（q23；q12)ZBTB16-RARA(之前为PLZF-RARa）,具备特异的形态学特征：核圆或椭圆，无Auer’s小体，见不分叶中性粒，维甲酸、砷剂治疗不敏感t(11;17)(q13;q12)NUMA1-RARANUMN1t(5;17)(q35;q21)NPM1-RARAt(17;17)(q11.2;q12)STAT5B-RARB，维甲酸、砷剂治疗不敏感第71页，共122页，星期日，2025年，2月5日AMLwitht(8;21)RUNX1-RUNX1T1

FAB-M2b，占8%第72页，共122页，星期日，2025年，2月5日t(8;21)染色体易位累及21号染色体上的急性粒细胞白血病基因（acutemyeloidleukemia1,AML1)和8号染色体上的ETO（eighttwentyone)基因易位，形成AML1-ETO融合基因。AML1上的RUNX1编码核心结合蛋白α(core-bindingfactorsα)第73页，共122页，星期日，2025年，2月5日FAB-M1,M2,M4,M5,CD34-第74页，共122页，星期日，2025年，2月5