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演讲XXX日期日期:主动脉弓离断的超声诊断

Contents目录疾病解剖基础超声影像学特征分型诊断标准鉴别诊断要点扫查技术规范临床决策支持

PART01疾病解剖基础

胚胎发育异常机制主动脉瓣狭窄或闭锁由于胚胎期主动脉瓣发育缺陷，导致瓣膜狭窄或闭锁，使左心室血液排出受阻，引起主动脉弓发育不良。动脉导管未闭主动脉缩窄段缺如胚胎期动脉导管持续开放，导致主动脉与肺动脉之间的血流异常，影响主动脉弓的正常发育。主动脉在发育过程中，缩窄段未正常形成或完全缺如，导致主动脉弓离断。123

主动脉弓离断解剖定位主动脉弓离断通常发生在主动脉峡部，即主动脉弓的起始部位，与左锁骨下动脉起始点相近。主动脉弓离断位置主动脉弓离断后，离断远端的主动脉及其分支如头臂动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉等，均无法得到充足的血供。离断远端血供主动脉弓离断常伴发其他心血管畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭、右位心等。伴发畸形

主动脉弓离断后，主动脉内的血流方向发生改变，部分血液经动脉导管进入肺动脉，导致肺动脉压力增高。血流动力学改变特征血流方向异常由于主动脉弓离断，上肢和头部的血压明显降低，而下肢和躯干的血压相对较高，形成上下肢血压差异。血压变化为了缓解离断远端的缺血情况，体内会自动建立侧支循环，如锁骨下动脉窃血综合征等，以改善远端组织的血供情况。侧支循环建立

PART02超声影像学特征

在超声图像中，主动脉弓部可呈现为回声失落或缺失。直接断离征象识别主动脉弓部回声失落主动脉弓的形态可能出现异常，如变平、变直或局部膨出等。主动脉弓形态异常在超声图像中，主动脉弓与降主动脉的连接处可能呈现为不连续或异常狭窄。主动脉弓与降主动脉连接处异常

逆向血流信号降主动脉内的血流速度可能会减慢，与正常血流方向相反。血流速度减慢血管搏动减弱降主动脉的血管搏动可能会减弱或消失，与正常搏动情况不同。在超声图像中，降主动脉内可探及逆向血流信号，表明血液从降主动脉逆流回左心室。降主动脉逆行灌注表现

合并心内畸形关联征动脉导管未闭在超声图像中，可观察到动脉导管未闭的表现，如肺动脉扩张、肺动脉瓣狭窄等。室间隔缺损室间隔缺损是常见的合并畸形，可在超声图像中观察到心室间隔的连续性中断。右心室肥厚由于主动脉弓离断导致的血流动力学改变，右心室可能出现肥厚表现。

PART03分型诊断标准

Celoria-Patton分型系统Ⅰ型主动脉弓离断发生在左锁骨下动脉远端，左锁骨下动脉及远端主动脉发育正常，降主动脉及腹腔动脉供血正常。Ⅱ型Ⅲ型主动脉弓离断发生在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，左颈总动脉及远端主动脉发育正常，左锁骨下动脉及降主动脉血供减少或缺失。主动脉弓离断发生在左颈总动脉与无名动脉之间，无名动脉及右侧颈动脉发育正常，左颈总动脉及降主动脉血供减少或缺失。123

各型血流频谱差异主动脉频谱正常，左锁骨下动脉频谱正常，降主动脉频谱正常。Ⅰ型主动脉频谱正常，左锁骨下动脉频谱减低或缺失，降主动脉频谱减低或缺失。Ⅱ型主动脉频谱减低或缺失，左颈总动脉频谱减低或缺失，降主动脉频谱减低或缺失。Ⅲ型

评估导管是否保持开放状态，是否对主动脉弓离断导致的血流异常起到代偿作用。导管未闭代偿评估导管依赖性测量导管内血流速度，判断血流量大小，评估代偿程度。导管内血流速度观察导管形态是否异常，位置是否正确，有无狭窄或扭曲等情况，以确定其对血流的影响。导管形态及位置

PART04鉴别诊断要点

病变位置主动脉缩窄多发生在主动脉峡部，即主动脉弓的远端，而主动脉弓离断则发生在主动脉弓部。血流动力学改变重度主动脉缩窄会导致缩窄近端血压升高，远端血供减少；而主动脉弓离断则会导致主动脉弓远端的血供完全中断，远端血管压力明显降低。超声表现主动脉缩窄表现为狭窄处血流速度加快，狭窄后血流速度减慢；而主动脉弓离断则表现为离断处无血流信号，远端动脉呈断流状态。重度主动脉缩窄鉴别

血管环异常鉴别要点血管环是由主动脉弓及其分支发育异常形成的环形结构，可压迫气管和食管，引起呼吸困难和吞咽困难；而主动脉弓离断则不会出现血管环。血管环的超声表现为环形血流信号包绕气管和食管；而主动脉弓离断则表现为离断处无血流信号，远端动脉呈断流状态。

三维超声重建可以直观地显示主动脉弓及其分支的立体结构，有助于明确主动脉弓离断的诊断。在三维超声重建图像中，可以清晰地看到主动脉弓离断的位置和程度，以及远端动脉的血流情况。三维超声重建验证

PART05扫查技术规范

多切面联合扫查路径胸骨旁长轴切面清晰显示主动脉弓的形态及与左右血管的连接关系。胸骨上窝切面观察主动脉弓的离断部位及残端情况，判断离断程度。锁骨下动脉切面显示主动脉弓远端及锁骨下动脉的起源和走行，评估血流动力学变化。

彩色多普勒模式选择适当的彩色多普勒参数，以清晰显示主动脉弓及其分支的血流信号。彩色多普勒参数设置脉冲多普勒参数测量主动脉弓