临床IgG4-RD全身影像学表现.pptxVIP

01背景/引言

02IgG4-RD影像学表现

2.1IgG4相关性自身免疫性胰腺炎

2.2胰腺外IgG4-RD

2.2.1头颈部病变

2.2.2胸部病变

2.2.3腹盆部胰腺外病变

2.2.4淋巴结病变

2.2.5血管病变

2019ACR/EULARIgG4-RD的分类标准;

Part01

背景/引言

Background/Introduction;

背景与引言

·免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-relatedDisease,IgG4-RD):是最近20年内提出的一种免疫介导的独立系统性疾病，其特征为富含IgG4阳性浆细胞的纤维炎性病变，常伴或不伴血清IgG4浓度升高，可出现单个或多发器官肿大

·既往名称：IgG4相关硬化性疾病、IgG4相关系统性疾病、IgG4相关自身免疫性疾病和系统性IgG4相关浆细胞综合征;

1961年1995年2001年2003年2003年后;

流行病学

·年龄：45岁以上(95%),高峰61-70岁

·性别：老年男性，男女比3-7:1

·发病率：0.28~1.08/100000(日本数据)

·地域人种：无差异

·受累器官：见图5和表1;

IgG4-RD疾病谱

肥厚性硬脑膜炎自身免疫性垂体炎 眼眶炎性假瘤

米库利茨病(Mikuliczs病)

库特纳瘤(Kutters瘤)

里德尔甲状腺炎(木样甲状腺炎/侵袭性纤维性甲状腺炎)桥本甲状腺炎肺炎性假瘤

间质性肺炎

淋巴结病变自身免疫性胰腺炎

硬化性胆管炎肝炎性假瘤腹膜后纤维化

肾小管间质性肾炎炎症性主动脉瘤

前列腺炎，睾丸受累皮肤假淋巴瘤;

Lacrimalgland

Swollenuppereyelids,dryeyes

(lgG4-relateddacryoadenitis)

Salivarygland

Swollensubmandibularportions,drymouth(lgG4-relatedsialadenitis)

Respiratorytract

Cough;similartobronchialasthma

Kidney

Oftenasymptomatic;

hydronephrosisinrenal

hiluminvolvement

(lgG4-relatedkidneydisease)

Retroperitonealcavity

Fever,malaise,aneurysm

incaseswithperiaortitis

(lgG4-relatedretroperitoneal

fibrosis)

Pancreas

Upperabdominal

discomfort,

obstructivejaundice,

Lymphnodes

Swollen

lvmphnodes

G博雅影像学

lymphadenopathy);

分类;

病因及发病机制

·目前，IgG4-RD的病因及发病机制尚不清楚

·多数学者认为该病与多因素相关，包括遗传、感染(细菌、真菌、病毒等)、环境(过敏)、免疫(自身抗体、固有免疫、适应性免疫)等

·尽管IgG4在IgG4-RD受累器官中普遍存在，但关于其在疾病发病机制中的作用，仍有许多待解决的问题;

组织病理

●不论是何种受累器官，IgG4-RD的组织病理学结果具有高度相似性

·密集的淋巴浆细胞浸润(弥漫性或局限性)

·大量IgG4阳性浆细胞

·组织周围有片状纤维化(席纹状纤维化)

·IgG4阳性浆细胞阻塞静脉通道(闭塞性静脉炎);

(图1)密集的淋巴浆细胞浸润(箭)

(甲状腺IgG4-RD);

(图3)甲状腺组织(箭)周围有片状纤维化

(箭头)

(原始放大倍数，×40;H-E染色);

IgG4-RD分类

●2019ACR/EULAR(AECC)根据IgG4-RD新分类标准使用的队列大致确定了

IgG4-RD的四种临床表型：

·1型：胰肝胆疾病(PHB表型)

·2型：腹膜后纤维化和/或主动脉炎(RA表型)

·3型：头颈部局限病(HN表型)

·4型：典型的Mikulicz综合征，全身受累(MS表型)

●此外，也有学者根据胰腺是否受累分为胰腺型和胰腺外型;

临床

症状;

Part02

IgG4-RD的影像学表现

ImagingFindingofIgG4-relatedDeasease;

主要内