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外周T细胞淋巴瘤治疗进展

T细胞淋巴瘤WHO分类RudigerT,etal.AnnOncol.2002;13:140-149.前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病前体T细胞淋巴瘤（PrecursorT-cellneoplasm)01白血病/播散型（PredominantlyLeukemic/Disseminated）结内型（PredominantlyNodal）结外型（PredominantlyExtranodal）成熟（外周）T细胞淋巴瘤02

白血病/播散型T细胞淋巴瘤AdultT-celllymphoma/leukemia(ATL)成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)04NK-cellleukemiaNK细胞白血病03T-cellgranularlymphocyticleukemiaT细胞粒淋巴细胞白血病02T-cellprolymphocyticleukemiaT细胞前淋巴细胞白血病01

结内型T细胞淋巴瘤AngioimmunoblasticT-celllymphoma（AITL）血管免疫母T细胞淋巴瘤PeripheralT-celllymphoma,unspecified（PTCL-u）外周T细胞淋巴瘤,非特异性Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL）T/nullcell,primarysystemictype间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型

结外型T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sézary综合症Mycosisfungoides/Sézarysyndrome(MF/SS)间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL），T/nullcell,primarycutaneoustype结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype肠病型T细胞淋巴瘤Enteropathy-typeT-celllymphoma(ETCL)肝脾γδT细胞淋巴瘤Hepatosplenicgamma-deltaT-celllymphoma(HSTCL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma(SCPTCL)

外周T细胞淋巴瘤概述流行病学发病率低：约占所有淋巴瘤12%明显地域特征：亚洲高发，欧美低起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)病因：不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关

临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程病理类型：一组异质性疾病临床预后：不良，5y-OS约30%概述

年龄：好发于老年人（50岁），ALCL除外性别比例：男女临床表现：淋巴结肿大和B症状多见结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、鼻咽部、骨和神经系统临床特点

生存情况SavageKJ,etal.AnnOncol.2004Oct;15(10):1467-75亚型ORR（CR）%5y-OS%原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤100（89）78原发全身型间变大细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤76（55）90（70）4336非特异性外周T细胞淋巴瘤84（64）35鼻型T细胞淋巴瘤肠病型肠T细胞淋巴瘤80（73）78（33）2522

成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)病因：HTLV-1感染患病年龄：中位55岁临床表现：淋巴结肿大（72%）皮肤病变（53%）肝肿大（47%）脾肿大（25%）高钙血症（28%）

急性型：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大预后最差，MST6月慢性型：循环中异常的淋巴细胞5%，MST24月淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，循环中异常的淋巴细胞少(1%)，MST10月冒烟型：MST尚未取得2341ATL亚型

A表达抗原：CD3＋、CD4＋、CD25＋和CD52＋B多染色体断裂（6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型C染色体异常：1p,1p22,2q,3q,14q和14q32异常，总生存较差D侵袭性病变：1q和4q更常见，7q预后好ETCR基因重排和HLTV-1整合的证据ATL分子遗传学改变

联合化疗：MST8